Syndrome en psychiatrie

Syndrome en psychiatrie : syndrome pariétal et syndrome temporal

Notion assez employée en psychiatrie, définie ainsi par Dupré : « Un syndrome est un groupement nosographique fondé sur la coexistence habituelle et la subordination logique des symptômes ; c’est un tout, une unité clinique, dont les éléments sont rapprochés entre eux par des liens d’affinité naturelle ». Guiraud en donne une définition de même sens : Un syndrome n’est pas une juxtaposition de symptômes fortuite… la solidarité des symptômes ne s’explique que quand on a trouvé la clé pathogénique. Exemples : syndromes confusionnels, syndromes démentiels, syndromes périodiques à bases anatomophysiologiques ou étiopathogéniques connues.

La description de tels groupements symptomatiques s’oppose à l’isolement d’entités morbides, « tentation ambitieuse et toujours stérile, surtout en psychiatrie »; elle s’oppose aussi à la description isolée du symptôme, sur laquelle elle marque un progrès » (Dupré).

Le syndrome, notion intermédiaire entre symptôme et entité, peut se révéler particulièrement précieux pour une classification psychiatrique, à base clinique relativement stable et indépendante de tout particularisme doctrinal (Guiraud). L’exemple de l’hystérie au siècle dernier d’une part, celui tout actuel de la schizophrénie (succédant à la démence précoce) montrent les difficultés rencontrées en élèvent, de façon peut-être trop hâtive, certains groupement symptomatiques au rang d’entité : l’évolution des idées ou des connaissances a pour conséquence leur démembrement : on parle couramment de syndromes hystériques, et de plus en plus de syndromes schizophréniques.

D’autre part, la diversité des attitudes doctrinales entraîne souvent des contradictions dans la place attribuée à telle de ces entités à l’intérieur des cadres nosologiques. Un syndrome peut y trouver par contre plus facilement sa place : exemple : le syndrome de Korsakoff étudié isolement d’abord, a pu être intégré ultérieurement au groupe des encépalopathies carentielles d’origine alcoolique, en raison de leur origine commune.

Mais la rigidité de ces cadres s’accommode plus ou moins bien parfois de formes de passage entre ces entités comme de formes cliniques des syndromes eux-mêmes (syndromes catatoniques, syndromes confuso-oniriques, syndromes hallucinatoires).

En définitive, une telle tendance à la description de syndromes semble caractériser la psychiatrie contemporaine (comme d’ailleurs la médecine générale) rendant plus souples et plus perméables les limites entre les grandes entités nosologiques, et permettant le retour à une pathologie « humanisée, plus synthétique, plus hippocratique » (H. Ey). On peut y voir aussi une position d’attente, simplement raisonnable, vers une précision plus grande de nos connaissances.

M. L. Mondzain.

Syndrome pariétal

Le lobe pariétal occupe la face externe des hémisphères dans leur région moyenne, ce qui l’expose particulièrement aux traumatismes. Limitée en avant par la scissure de Rolando, la circonvolution pariétale ascendante constitue avec la frontale ascendante la zone rolandique; ses lésions entraînent surtout des troubles sensitovomoteurs du type hémiplégique; des symptômes sensitifs purs peuvent s’observer parfois dans des lésions très limitées, réalisant des anesthésies du type pseudoradiculaire (Mme Athanasio-Benisty). La 1ere et le 2e pariétales à trajet à peu près horizontal son mal limitées en arrière et se confondent avec les lobes voisins, occipital et temporal, par des plis de passage (gyrus supramarginalis et gyrus angularis ou pli courbe), d’une grande importance fonctionnelle. Il y a là un véritable carrefour pariéto-occipito-temporal sous lequel passe encore la bandelette visuelle d’Eliott Smith. Aussi la symptomatologie de cette zone postérieure est-elle représentée par une intrication de symptômes gnosiques, praxiques, aphasiques et visuels ordinairement complexes.

La région pariétale supérieure correspond aux aires 5 et 7 de Brodmann; le gyrus supramarginale et le pli courbe aux aires 40 et 39.

Troubles gnosiques et praxiques. – les agnosies tactiles sont fréquentes dans les atteintes du lobe pariétal, mais rarement pures.

Malgré les réserves faites sur l’étendue du système dévolu à l’eupraxie, il semble bien établi actuellement que la région pariétale et, particulièrement le gyrus supramarginalis, joue un rôle prépondérant dans les phénomènes praxiques.

Troubles du schéma corporel. – C’est dans la région pariétale que semblent bien se faire la fusion et l’intégration de toutes les afférences proprioceptives, myoarthrocinétiques, visuelles, vestibulaires, spatiales, qui nous renseignent sur notre propre corps et son fonctionnement et contribuent à l’édification de notre schéma corporel. Selon que la lésion pariétale porte sur l’hémisphère droit ou gauche, les troubles de la somatognosie ne revêtent pas le même aspect clinique. Chez le droitier, dans les lésions droites, les troubles seront dimidiés, portant sur la connaissance de l’hémicorps controlatéral, tandis que dans les lésions gauches, le trouble affecte la connaissance de segments limités du corps, mais de façon bilatérale. Les exceptions à cette règle se rapportent à l’ambidextrie.

On peut rapprocher de ces perturbations de la somatognosie le syndrome de Gertsmann, avec ses différents éléments : apraxie digitale, désorientation droite-gauche, agraphie, acalculie, etc.

Symptômes aphasiques. – Le gyrus supramarginalis et le pli courbe représentent la partie postérieure de la zone de Wernicke; aussi est-il fréquent d’observer, dans leurs lésions, les symptômes aphasiques caractérisés surtout par des troubles de la lecture (alexie et aussi de l’écriture. Certains auteurs admettent une alexie pure de cette origine paraissant autonome et indépendante d’un trouble général du langage.

Symptômes neurologiques. – Rappelons, en terminant, un certain nombre de signes neurologiques fréquemment rencontrés dans les lésions pariétales. Outre les déficits paralytiques à type hémiplégique, les hémianesthésies globales ou partielles (pseudo-radiculaires), on a pu signaler dans les lésions intéressant les deux lobules para-centraux, des paraplégies du type cérébello-spasmodique ou ataxique (H. Claude et Lhermitte). La fréquence de troubles d’apparence cérébelleuse a soulevé de nombreuses hypothèses sur leur pathogénie.

Enfin, il a été signalé spécialement dans les tumeurs de la région, des troubles oculomoteurs : paralysie de la latéralité du regard, nystagmus opto-cinétique, symptômes parfois associés à des troubles du schéma corporel du côté opposé (David et Hecaen). Barre a décrit un véritable « clonus oculaire » qu’il considère comme spécifique des tumeurs pariétales. Les explorations vestibulaires ont montré avec une particulière fréquence des perturbations chez les blessés de cette région. Des phénomènes de torsion avec automatose ont été aussi signalés (de Morsier, Van Bogaert, Hecaen). Des troubles sensoriels de voisinage s’ajoutent souvent à cette symptomatologie neuropsychique.

Syndrome temporal

Le lobe temporal bien isolé dans sa partie antérieure (pôle temporal) se confond en arrière avec les circonvolutions occipitales. La partie interne (circonvolutions de l’hippocampe) reçoit les impressions olfactives et gustatives. L’écorce de la face extérieure, surtout dans la partie postérieure, reçoit l’épanouissement des fibres cochléaires (audition). Autour de la corne temporale du ventricule latéral viennent s’enrouler et se disjoindre les radiations optiques avant leur épanouissement dans l’écorce occipitale au niveau du cunéus. C’est ce qui explique l’importance de la symptomatologie sensorielle dans les atteintes de ce lobe. Les zones postérieures des circonvolutions temporales concurrent à la constitution à la zone de Wernicke, d’où la fréquence de manifestations agnosiques et aphasiques.

Le lobe temporal est une zone d’élection pour les abcès d’origine otitique, pour les tumeurs cérébrales, pour les traumatismes crâniens et enfin pour les atrophies de Pick et d’Alzheimer.

– Symptomatologie. –

a) Troubles sensoriels. – Ils sont caractérisés surtout par des hallucinations. Dans une étude anatomo-clinique de Paillas et Tamalet et portant sur 70 tumeurs de la région, les hallucinations étaient olfactives et gustatives dans 17% des cas, auditives dans 8% des cas, visuelles dans 20%, vestibulaires dans 2,80% des cas.

b) Troubles de l’audition. Les manifestations extrêmes en sont la surdité corticale et la surdité psychique ou agnosie auditive. Les deux lobes sont égaux au point de vue de l’audition brute et peuvent se suppléer; une surdité totale centrale n’est possible qu’avec l’atteinte des deux hémisphères, mais il n’y a d’agnosie auditive que dans les lésions temporales gauches. Des hallucinations auditives élémentaires peuvent s’observer, portant sur les bruits, les mots, la musique, mais elles sont très rarement dissociées. L’agnosie auditive globale est réalisée quand les fibres de projection sont lésées près du cortex (Morel). Pour certains auteurs qui admettent les dissociations possibles, la surdité tonale ou amusie serait en rapport avec une lésion du lobe temporal gauche (circonvolutions transverses, Pfelffer), tandis que la surdité verbale pure, très rare, répond à l’atteinte de la partie postérieure de T1 (Wernicke, Henchen). En fait, les unes et les autres s’intègrent le plus souvent dans un syndrome d’aphasie.

c) Troubles aphasiques. – La surdité verbale pure, admise autrefois dans les anciennes conceptions de l’aphasie (Djerine), est fort rare et même contestée; elle est généralement associée à une surdité totale ou à une aphasie sensorielle. Certains auteurs rattachent à la zone temporale cette forme discrète d’aphasie qu’est l’aphasie amnésique de Pitres. Elle se présente, soit au début d’une aphasie qui va s’étendre (tumeur), soit comme signe résiduel d’une aphasie sensorielle d’origine circulatoire ou traumatique.

d) Crise uncinée (Jackson). Crises psychomotrice (Hill). Fausses absences d’origine temporale (Paillas, Gataud et Tamalet). – Des manifestations d’apparence comitiale, mais dotées d’une symptomatologie particulière, appartiennent en propre à la région temporale et ont une grande valeur localisatrice. Jackson avait le premier signalé ces manifestations sous le nom de crise uncinée (v. ce mot). Hill a décrit une crise d’épilepsie psychomotrice spéciale : Pailas, Gastaud et Tamalet ont étudié de fausses absences temporales. Sous cette terminologie diverse, on retrouve les mêmes éléments constituants en association et en intensité variables. Ce sont : une perte de conscience plus ou moins complète avec sensation d’étrangeté, de déjà vu, parfois une activité oniroïde spéciale, des rêveries ou une vision panoramique du passé, mais surtout des hallucinations olfactives et gustatives.

Quant aux manifestations motrices à ces désordres psychiques, elles consistent le plus souvent en petits gestes automatiques : mâchonnement, jargonaphasie, rythmie des doigts, du bras ou de la jambe; plus rarement, il y a convulsions généralisées mais, en ce cas, il y a toujours, auparavant, une aura caractéristique empruntée aux éléments précédents.

Mais c’est surtout le tracé électro-encéphalographique qui, par ses altérations bien spéciales et leur constance, a fourni à ces derniers auteurs l’appoint le plus sûr et le plus fidèle au diagnostic. Hill différencie deux types de tracés : l’un à altérations unilatérales correspondant à des crises sans perte de conscience à terminaison rapide ; l’autre, à altérations bilatérales correspondant à des pertes de conscience avec confusion mentale prolongées d’une durée de quinze à vingt minutes, suivies d’amnésie totale.

e) Troubles de l’affectivité et de la personnalité. – Anglade, Takase et Marburg avaient insisté sur les rapports entre le tonus affectif et les lobes temporaux. La question a été reprise en ces dernières années et le rôle du lobe temporal dans la formation du caractère est admis par plusieurs auteurs. Hull avait trouvé des modifications électro-encéphalographiques de l’écorce temporale chez des psychopathes anxieux, irritables, agressifs. Russel a souligné la fréquence des troubles de l’humeur dans les traumatismes crâniens de cette région. D’après une statistique portant sur 82 cas de perturbations électriques de la zone temporale dont 23 par lésion acquise et les 59 restants par altération constitutionnelle, J.-H. Rey, D.-R. Pond et C.-C. Evans ont noté chez les sujets porteurs de ces anomalies électriques un comportement d’apparence schizophrénique avec agressivité et irritabilité dans la moitié des cas. L’angoisse n’y est pas rare pouvant s’exacerber jusqu’au paroxysme, sous forme de crise ou d’aura pré-épileptique. Frantz considérait ces troubles comme analogues à ceux que l’on rencontre dans les lésions frontales; mais cette assimilation n’est pas admise par d’autres auteurs qui objectent que les ablations chirurgicales du lobe temporal n’entraînent pas les troubles de la personnalité rencontrés après lobotomie préfrontale (Costa Rylander). La maladie d’Alzheimer, qui présente une atrophie élective de la zone de Wernicke, s’accompagne souvent d’agressivité et d’irritabilité, tandis que dans la maladie de Pick, dans laquelle une atrophie frontale est prédominante, il y a plutôt indifférence et euphorie.

f) Signes neurologiques. – Rappelons pour mémoire qu’on rencontre fréquemment dans les lésions du lobe temporal, des troubles oculaires (déviation conjuguée, nystagmus, hémianposia homonyme latérale ou en quadrant supérieur avec parfois hallucinations dans l’hémichamp obscur); on a signalé aussi des troubles de l’équilibration dont la nature et la pathogénie n’ont pas encore été très nettement établies.

g) Il faut penser enfin aux signes généraux qui escortent les signes focaux : hypertension crânienne dans les tumeurs, état fébrile dans les abcès d’origine otitique.

Troubles de l’expression, Syndromes expressionnels

L’étude des troubles de l’expression est un chapitre très important de la séméiologie psychiatrique. Dans la plupart des cas, ces troubles dérivent directement d’une altération du fond mental et lui sont, en quelque sorte, adéquats et proportionnés.

Mais, à côté de ces troubles secondaires, il convient de faire une place à part à des troubles expressionnels que l’on pourrait dire, en quelque sorte, primitifs, et qui, s’ils sont dirigés ou commandés par une disposition d’esprit particulière n’impliquent pas, cependant, une altération fondamentale ou évolutive du psychisme. Il y a discordance, disproportion, inadéquation entre l’état mental réel d’une part, et l’attitude et le comportement du sujet d’autre part. Il s’agit d’un désordre superficiel qui peut en imposer à première vue pour une atteinte psychopathique basale, mais qui n’est, en réalité, qu’un désordre fonctionnel pur. La mimique, l’expression, ont leurs désordres propres, qui peuvent n’être que des dérèglements passagers.

C’est à ce groupe de faits qu’avec Hesnard nous avions donné, en 1916, le nom de Syndromes expressionnels.

Ce sont des aspects physionomiques ou mimiques qui frappent par leur excès, leur discordance, leur allure irrégulière ou paroxystique, et derrière lesquels on ne sent pas, à première vue, le déterminisme évolutif d’une véritable psychose.

Ces syndromes expressionnels se rencontrent en clinique, surtout dans le groupe des manifestations hystériques et dans les faits de simulation. Rappelons que Hesnard a fait de l’hystérie une Névrose d’expression. Leur caractère artificiel et discordant pose souvent le problème de la sincérité. C’est ainsi que nous avions décrit :

a) Des syndromes mimiques de stupeur et d’inertie, rencontrées chez des primitifs naïfs et crédules, toujours en rapport avec des idées de possession et souvent collectifs; b) des syndromes avec maniérisme, dont le puérilisme mental était une formule typique ; c) les syndromes pseudo-confusionnels, etc.

Quant aux faits de simulation, ils vont d’une simple surcharge (sursimulation) aux créations les plus habiles et les plus complètes.

On conçoit aussi toutes les formes de passage qui peuvent exister entre le pithiatique de bonne foi et le simulateur le plus astucieux. Tout le problème de la simulation consiste à établir le rapport existant entre les apparences expressives et le fond mental réel. Le diagnostic différentiel est surtout à faire avec certaines formes de schizophrénie au début de leur évolution.

Les facultés d’expression et leurs désordres sont soumis dans la pratique et pour chaque individu à un certain nombre de facteurs dont il faut tenir compte et qui vient donner des aspects divers à ces syndromes expressionnels. Il faut prendre en considération :

Des aptitudes raciales incontestables; en particulier dans le bassin méditerranéen on trouve des exagérations mimiques curieuses, des paroxysmes démonstratifs impressionnants ou des réactions émotives spectaculaires ;
Le niveau mental du sujet; les gros débiles, les primitifs font des manifestations grossières illogiques outrancières ou caricaturales; des attitudes d’accroupissement, des démarches fantaisistes ou ridicules qu’on ne peut prendre au sérieux; et cependant l’entêtement tenace de ces simples d’esprit rend presque toujours inopérantes les tentatives de contre-suggestion ;
La richesse imaginative de certains sujets leur assure un jeu de gestes aisés et des possibilités de persuasion accrues; mais par l’exagération où elle les entraîne, elle devient vite cabotinage et fabulation (v. Mythomanie).

En définitive, on peut voir se multiplier et se nuancer à l’extrême les troubles de l’expression chez des prédisposés fragiles dont les réactions tiennent plus à un désordre du jeu extériorisateur qu’à une perturbation profonde ou évolutive de la vie mentale.

Ant. Porot.

Syndrome de Marchiafava-Bignami

Ces auteurs ont rattaché à des lésions dégénératives du corps calleux un syndrome d’allure démentielle rencontré chez de vieux alcooliques en état de carence. On le range aujourd’hui dans les encéphalopathies alcooliques et carentielles.