Syndrome de Korsakoff en psychiatrie
L’association de troubles mentaux à la polynévrite avait été signalée, en 1887, par Korsakoff. De nombreux cas sont venus confirmer les observations du psychiatre russe. Ce syndrome, appelé aussi psychose polynévritique ou psychopolynévrite, se rencontre surtout dans l’alcoolisme chronique (18 fois sur 19 pour Joly), mais peut se présenter surtout dans les toxi-infections et les états de carence. Des travaux récents ont montré que l’on tendait à localiser ces lésions au niveau du tronc encéphalique et des centres neurovégétatifs du diencéphale. Marchand et Courtois en font une encéphalomyélite parenchymateuse à lésions plus diffuses. Un certain nombre d’auteurs ont signalé la fréquence des lésions au niveau des corps mamillaires et J. Delay et Serge Brion ont même publié une observation dans laquelle cette lésion existait seule (Enc., 1954, n#4). L’aspect des lésions est celui de toutes les encéphalopathies alcooliques plus diffuses. Les auteurs précités évoquent à ce propos le rôle des formations mamillaires dans le mécanisme de la mémoire. Rappelons l’étude d’ensemble récente de R. Angelergues, rapporter de la question au LVIe Congrès de Neurologie et Psychiatrie (Strasbourg, 1958).
Symptômes : Les troubles névritiques peuvent se rencontrer à tous les degrés et sous tous les aspects : affaiblissement moteur avec amyothrophie diffuse et légère, abolition des réflexes, formes algiques, sensitives et rétractions te tendineuses, paraplégie, limitée ou polynévrite généralisée, en quadriplégie.
L’étude des troubles mentaux dans le syndrome de Korsakoff a suscité de nombreux travaux et même d’intéressantes discussions doctrinales. Les premiers observateurs, G. Ballet en particulier, avaient distingué des formes délirantes, confuses et amnésiques, suivant la prédominance de chacun de ces éléments. En réalité, ce sont surtout les troubles de la mémoire et la dysmnésie qui retiennent l’attention : l’amnésie continue ou antérograde occupe une place prépondérante : la fixation peut être intacte, c’est la mémoration qui est abolie ; le sujet ne porte pas, sur l’image qu’il perçoit, un jugement de « présentation » (P. Janet), acte de synthèse mentale ; aussi le voit-on reprendre, au fur et à mesure, les notions les plus immédiates ou les plus récentes et rester dans la désorientation la plus complète, pour laquelle il témoigne du reste souvent d’une indifférence souriante.
Serge Grahay, de Bruxelle (Acta neorol. et Psych. Belgica, vol. 57, juillet 1957), a utilisé sur 15 cas de maladies de Korsakoff d’origine alcoolique des épreuves de mémoire immédiate.
Le résultat montre que le déficit varie selon le matériel employé et la méthode de contrôle de l’appréhension ; certains types d’appréhension ne sont pas déficients (épreuve de chiffres) ; l’évocation est plus touchée que la reconnaissance ; l’appréhension des figures est plus atteinte que celle des mots ; la rétention de stimulation complexe, excédant le temps d’appréhension immédiate, est nulle ou presque nulle ; d’où il conclut que dans la fixation mnésique deux mécanismes doivent être retenus ; l’appréhension immédiate du stimules, et l’intégration secondaire ou mémorisation. C’est surtout cette seconde fonction qui est particulièrement touchée dans le syndrome de Korsakoff.
De son côté, René Nyssen, de Bruxelles (dans la même revue, août 1957), se servant lui aussi d’épreuves expérimentales sur 17 malades korsakowiens alcooliques, arrive à des conclusions à peu près identiques : déficit de rappel de souvenirs simples, récemment acquis, capacité de rappel plus touchée que celle de la reconnaissance.
Parfois apparaissent chez le sujet des souvenirs anciens ou productions imaginaires prises pour des souvenirs. Ce sujet fabule : Pick appelait « confabulation » les propos destinés à combler, par suppléance, les trous de récit. Au total « jaillissement spontané où se mêlent indistinctement le bon grain de souvenirs et l’ivraie des images ». (J. Delay).
Des phénomènes d’ecmnésie, de fausses reconnaissances enrichissent encore le tableau, réalisant parfois un véritable délire de mémoire.
Quant à l’onirisme, il fait souvent défaut à la période d’état ; mais, en réalité, c’est qu’il a disparu : hallucinations et obtusion confusionnelle existent presque toujours à la phase de début ; elles se dissipent pour ne laisser place qu’à la désorientation et aux troubles mnésiques.
Le syndrome de Korsakoff comporte bien souvent une insuffisance hépatique manifeste et même parfois une hépatite, une cirrhose à des degrés variables suivant les formes cliniques. Ses rapports avec l’avitaminose ont été bien soulignés ces dernières années.
Ce facteur de carence est de plus en plus invoqué dans la pathologie des accidents nerveux de l’alcoolisme chronique. Victor et Yakovlev (1955), Malamud et Skilicron (1956), P. Guirard, de Lyon, Devic et Thomasi (Rev. de l’alc., janvier-mars 1958) admettent que la maladie de Korsakoff est bien l’expression de même processus morbide que l’ancienne encéphalite de Gayet-Wernicke et la rangent parmi les encéphalopathies par carence vitaminique chez les alcooliques.
Formes cliniques : a) Formes bénignes curables. On les rencontre chez des sujets encore jeunes, car l’âge est un élément à retenir pour le pronostic (Tinel, Lévi-Valensi). Les phénomènes paralytiques régressent assez vite avant les troubles mentaux, particulièrement les troubles mnésiques qui se prolongent plus longtemps en général. Tout finit cependant par rentrer dans l’ordre.
b) Formes chroniques. Chez les sujets âgés, les troubles peuvent passer à la chronicité. Les troubles névritiques sont plus lents à régresser et parfois le sujet reste impotent du fait de déformations successives et de rétractions tendineuses. Au point de vue mental, Dupré et Charpentier, qui ont bien étudié ces formes chroniques de psychopolynévrites, ont souligné la possibilité, soit de psychoses polynévritiques d’évolution chronique progressive, soit de formes partiellement curables comportant un résidu d’affaiblissement intellectuel important : ces dernières correspondent à la confusion mentale chronique de Régis et de ses élèves ; il s’agit le plus souvent, d’une femme d’un certain âge et l’on peut penser alors à une démence presbyophrénique ; mais la présence d’une abolition des réflexes la fait rapporter à sa véritable origine toxique.
c) Formes graves et mortelles. On a insisté sur les formes aiguës et subaiguës d’allure grave.
Nous avions décrit, il y a un demi-siècle (Lyon médical, 25 août 1907), avec J. Fromeny, un type clinique rencontré chez des femmes encore jeunes, de 30 à 40 ans (14 fois sur 18 cas), constitué par une triade symptomatique constante : cirrhose, polynévrite, et troubles délirants. L’élément hépatique était représenté par un gros foie douloureux avec splénomégalie et hémorragies tenaces ; la polynévrite revêtait toujours des formes douloureuses, rapidement atrophiques et paralytiques, avec troubles vasomoteurs fréquents des extrémités (érythromélalgies) ; l’appoint mental était fait d’un délire onirique plus ou moins permanent avec confusion et agitation. Nous avions proposé, pour ce syndrome, le nom de cirrhose psychopolynévritique. Le pronostic en est toujours fatal, les malades succombent tous en quelques mois après une évolution subfébrile continue.
Marchand et Courtois ont décrit une psychose aiguë de Korsakoff à évolution rapide. Sur 72 cas, ils en ont compté 40 terminés par la mort dans un délai de une à six semaines contre 32 qui évoluèrent soit vers la guérison, soit, plus souvent, vers la chronicité. Négre avait, lui aussi, montré la fréquence des formes graves mortelles. Comme dans nos observations, ces formes aiguës frappent de façon toute particulière la femme.
Les symptômes mentaux sont surtout confusionnels avec onirisme très actif ; les troubles paralytiques sont d’emblée et rapidement massifs du côté des membres inférieurs ; la paralysie du diaphragme, des accidents bulbaires complètent le tableau neurologique. Très rapidement, l’état général déjà très précaire quand apparaît le syndrome de Korsakoff s’altère gravement ; il y a de la fièvre, parfois une hyperthermie finale, avec le tableau du délire aigu mortel, et la note hépatique ajoute à ce complexus symptomatique de l’ictère ou du subictère, des hémorragies avec coma hépatique terminal (v. Alcoolisme).
Syndrome de Korsakoff en dehors de l’alcoolisme : On a signalé le syndrome de Korsakoff dans quelques intoxications professionnelles ou accidentelles (oxyde de carbone) ou dans certains troubles de la nutrition (avitaminose, porphyrie, vomissements de la grossesse).
Certaines infections le réalisent, soit de façon éphémère, comme le paludisme (Hesnard), soit de façon plus lente et plus prolongée (tuberculose, fièvre typhoïde). Les symptômes névritiques sont souvent alors estompés névritiques sont souvent alors estompés et débordés par les symptômes mentaux dans les psychopolynévrites toxi-infectieuses. On l’enfin signalé dans l’état gravidique (Mlle Rappaport).
Enfin, dans certaines commotions cérébrales, dans l’insolation, on a signalé des amnésies fabulantes rappelant tout à fait les troubles mentaux du syndrome de Korsakoff.
Nous avons été l’un des premiers à attirer l’attention sur des faits de ce genre sous le nom « d’amnésie fabulante post-traumatique « dans la thèse de notre élève Chancogne (Alger, 1928). Des faits semblables ont été rappelés au LVIe Congrès de Psychiatrie en Neurologie (Strasbourg, 1958) par plusieurs auteurs (Daumezon et Benoit, Evrard et coll., R. Angelergues).
Syndrome de Korsakoff et presbyophrénie. La presbyophrénie des vieillards décrite par Wernicje offre, au point de vue mental, de grandes analgies avec le syndrome de Korsakoff (amnésie de fixation, fabulation) ; certains auteurs, comme Kraepelin, l’en différencient cependant nettement sur le terrain clinique et évolutif ; par contre, Dupré et Charpentier ont montré que certaines démentes âgées physybyophréniques présentaient quelques stigmates neurologiques (aréflixie en particulier) et certains antécédents toxiques qui permettaient de les assimiler au vrai syndrome de Korsakoff, dont elles constitueraient une forme résiduelle ou tardive.
Conduite à tenir et traitement : Le traitement doit être surtout celui de l’état général et symptomatique. En raison de l’origine carentielle fréquente de tels états, l’emploi de vitamines à hautes doses est toujours indiqué (vitamines B1, B2, B12). S’il y a des troubles métaboliques importants, on pourra recourir à la réhydratation et, en cas de défaillance diencéphalique, la strychnothérapie peut rendre de grands services.
Les accidents hépatiques comporteront leurs traitements particuliers, surtout en cas de tendances hémorragiques. Certains auteurs n’envisageant que l’intoxication alcoolique chronique ont appliqué à des korsakowiens la cure d’Antabus ; mais il faut être très prudent à cet égard. M. Devic et M. Thomasi (loc. cit). ont signalé deux cas mortels à l’occasion de ce traitement.
Ant. Porot.
Voir aussi :
Syndrome de Korsakoff
