Paralysie générale progressive et psychiatrie
La paralysie générale progressive (P.G. ou P.G.P. par abréviation usuelle), appelée aussi « maladie de Bayle », du nom du premier auteur qui la décrivit dans sa thèse en 1822, est une méningo-encéphalite diffuse d’origine syphilitique.
La paralysie générale a longtemps occupé une place très importante dans la pathologie mentale. La première moitié du XXe siècle avait permis l’espoir, grâce aux thérapeutique nouvelles (paludothérapie et chimiothérapie), de modifier son évolution presque toujours fatale. La seconde moitié du XXe siècle verra-t-elle la fin de la P.G.P. Il est peut-être trop tôt pour crier la victoire, mais il faut cependant reconnaître sa raréfaction qui a été signalée par les psychiatres de tous les pays.
Étiologie et pathogénie. – Cette origine spécifique fut d’abord affirmée à la fin du XIXe siècle, par Fournier, qui en faisait une parasyphilis. Elle fut rapidement admise par tous les cliniciens; personne ne la conteste plus depuis que Noguchi, en 1913, a mis en évidence la présence du tréponème dans le cerveau du P.G.
Il est actuellement établi que la maladie apparaît habituellement dans un délai de dix à quinze ans après la contamination syphilitique. Mais il existe des cas plus précoces et d’autres plus tardifs.
Enfin, l’hérédosyphilis est souvent en cause dans la P.G. infantile et juvénile. Le surmenage, l’insomnie, l’alcoolisme n’agissent qu’en tant que causes favorisantes. L’immunité de certaines races indigènes, longtemps admise, n’est plus reconnue aujourd’hui.
Le problème pathologique, par contre, n’est pas définitivement résolu. On a beaucoup discuté sur la pluralité possible des virus syphilitiques : l’un dermotrope, l’autre-neurotrope. La majorité des auteurs aujourd’hui s’est rangée à une théorie uniciste.
Mais pourquoi la syphilis crée-t-elle dans le cerveau, tantôt des lésions artérielles ou scléro-gommeuses ordinaires, tout comme dans les autres organes, et tantôt les lésions si particulières de la P.G.? Le tréponème emprunterait la voie vasculaire dans le premier cas; dans le second, la voie méningée (Ravaud) avec ses fixations directes dans le parenchyme cérébral, – lequel ne participerait pas à l’immunité générale de l’organisme.
Mentionnons l’interprétation intéressante de Desjardin, de Bruxelles, qui voit dans le tabès et la P. G. des formes « anallergiques » de syphilis nerveuse. Cet antagonisme, au surplus, paraît bien moins absolu depuis que l’on a vu avec la paludothérapie, des P. G. présenter des manifestations ordinaires de syphilis tertiaire.
Étude clinique. – La paralysie générale progressive est caractérisée par un trépied syndromique constant (syndrome psychique + syndrome neurologique + syndrome humoral) et la constatation de l’un des éléments commande la recherche systématique des deux autres.
Syndromes psychiques
Le déficit psychique est, habituellement, global et progressif, intéressant les facultés intellectuelles, l’affectivité et le sens moral; il est doublé ou non de productions délirantes.
a) Le déficit psychique. – C’est le plus souvent, une modification du comportement, dans le milieu familial ou social, qui conduira le malade à la consultation : des infidélités de mémoire portant d’abord sur les faits récents, puis s’étendant progressivement au passé et pouvant aller jusqu’à la perte de tous les souvenirs; oubli de l’âge et même du nom. Il en résulte une désorientation temporo-spatiale parfois totale : diminution de l’autocritique, puis perte de tout jugement et raisonnement.
L’affectivité est modifié soit en moins (insensibilité), soit en plus (sensiblerie), parfois instabilité de l’humeur, passage rapide du rire aux larmes, aussi peu motivés l’un que l’autre. Le sens moral s’émousse, puis s’effondre : bizarreries du comportement, incongruités, inconduite, puis parfois, actes délictueux tels que vols à l’étalage, abus de confiance, exhibitionnisme, susceptibles d’entraîner une sanction pénale (forme médico-légale).
b) Le délire. – Deux thèmes délirants sont particulièrement fréquents, avec une majoration un peu plus grand du premier :
– le délire mégalomaniaque caractérisé par l’euphorie et l’excitation psychique (syndrome du type maniaque), associé à des idées absurdes de richesse et de grandeur.
– Le délire mélancolique à teinte hypocondriaque évoluant parfois vers les idées absurdes de négation de fonctions, puis d’organes (syndrome de Cotard).
Syndrome neurologique et syndrome général
Les signes typiques, déjà nets à la période de début, sont les signes neurologiques.
– La dysarthrie se manifeste parfois spontanément. Cependant, lorsqu’elle n’existe pas au début, il faut la rechercher en faisant répéter au malade des phrases et des mots d’épreuve tels que « Artilleur au 33r régiment d’artillerie »; « radiologue, rue Ledru-Rollin »…, lorsque la maladie est plus avancée, la parole devient bredouillante, confuse, parfois incompréhensible.
– Les tremblements sont souvent constatés soit aux mains, soit surtout à la face. Les muscles péribuccaux sont animés de tremblements qui précèdent la parole. La langue présente des mouvements fibrillaires et des mouvements plus simples d’avant en arrière (appelés mouvements de trombone).
– Les signes oculopupillaires : pupilles immobiles, en mydriase ou en myosis, souvent inégales, ou, plus électivement, signe d’Argyll-Robertsonn (réflexes à la lumière abolis, accommodation conservée).
– Les réflexes ostéo-tendineux, surtout rotuliens et achilléens, subissent souvent des modifications. Ils sont tantôt vifs, tantôt inégaux, tantôt abolis (association du tabès à la P. G.). L’interrogatoire du conjoint révèle très souvent de l’impuissance génésique. L’état général n’est ordinairement touché que tardivement (amaigrissement).
Syndrome humoral
La constatation de signes psychiques de déficit, associés à l’un ou plusieurs des signes neurologiques, ci-dessus indiqués, constitue une forte présomption en faveur de la P. G.
La confirmation du diagnostic sera donnée par les examens biologiques du sang et surtout du liquide céphalorachidien. La possibilité des réactions syphilitiques dans le sang et habituelle, mais leur négativité ne permet de tirer aucune conclusion.
C’est, avant tout, l’examen du liquide céphalorachidien qui importe. La lymphocytose donnera de 10 à 100 éléments; l’hyperalbuminose variera entre 0,30 et 1 g; le B-W sera + + +. Le benjoin donnera une précipitation dans la zone syphilitiques selon la formule suivante : 222. 222. 220. 000.000.0.
Il n’est, toutefois, pas indispensable d’obtenir une formule biologique aussi complète pour conclure à la P.G. Des modifications incomplètes ou dissociées sont parfois constatées; il existe même des formes très discrètes et très atténuées (formes liminaires de Dublineau). On a même observé – bien que très rarement – des P.G. sans modifications biologiques du liquide céphalo-rachidien (H. Claude, Marchand).
Formes cliniques
1. Formes habituelles (adultes)
– Forme avec excitation ou expansive : la plus fréquente et aussi la plus rapidement diagnostiquée en raison des modifications importantes du comportement social (désordre de la conduite et des affaires, gaspillage, achats, inconsidérés, etc.).
– Forme dépressive : évolue surtout à bas bruit. Le malade est considéré par sa famille comme un neurasthénique; par le médecin inattentif comme un hypocondriaque.
– Forme apathique et démentielle : paraît plus fréquente chez la femme, en particulier paraît être la forme classique chez la femme musulmane.
– Forme épileptoïde : P.G. à ictus répétés.
II Formes particulières
– P. G. infantile (entre 10 et 15 ans), la forme infantile a une dominante neurologique manifeste (paraplégie spasmodique, troubles du tonus et de l’équilibre).
– P.G. juvénile (entre 15 et 20 ans).
– P.G. sénile (au-delà de 60 ans).
III. Formes associées
– au tabès;
– au syndrome cérébelleux;
– à l’alcoolisme chronique (P.G. « arrosée »);
– au tab;s et à l’alcoolisme (tabéto P.G. « arrosé »).
Diagnostic. – Il est particulièrement nécessaire de faire un diagnostic précoce, car de la précocité du traitement dépend le pronostic. L’existence chez un malade de troubles psychiques associés à un Argyll-Robertson ou à quelque autre signe d’irritation ou de déficit nerveux, impose les examens biologiques ou l’envoi à un spécialiste.
Il importe aussi de connaître les formes moins habituelles de début d’une P. G.
Signes psychiques. – La forme hypermaniaque avec hyperactivité; la forme mélancolique simple, la forme médico-légale (troubles de la conduite et délits divers).
Signes neurologiques. – Épisodiques : ictus, crises épileptiformes; – permanents : parésies, paralysies des nerfs crâniens, troubles de la sensibilité.
Le soupçon d’une P. G. peut se poser à propos de chacune de ces manifestations insolites.
Les éléments importants du diagnostic différentiel seront :
- la constitution de signes neurologiques de syphilis ;
- la confirmation biologique d’une syphilis nerveuse.
Le diagnostic différentiel, basé sur les seuls signes psychiques, est le plus souvent difficile et du ressort du seul spécialiste.
Dans les formes maniaques et dépressives, l’absurdité du délire constituera déjà un signe de présomption.
Certaines formes démentielles de l’alcoolisme chronique se différencient difficilement, à cause de la constatation de signes neurologiques, tels que les tremblements, les modifications des réflexes ostéo-tendineux et même l’Argyll-Roberson. Ces formes ont reçu le nom de pseud-P.G. alcoolique. C’est seulement l’examen du liquide céphalorachidien qui lèvera le doute.
On trouvera dans la thèse de E. Gathion (Lyon, 1954) une revue de tous les syndromes qualifiés de pseudo-paralysie générale avec leurs caractéristiques particulières et les ressources que peuvent apporter au diagnostic la pneumo-encéphalographie, l’analyse du liquide céphalorachidien et l’électroencéphalographie.
On a décrit, sous le nom de paralysie générale de Lissauer, une forme d’allure démentielle dans laquelle prédominent les symptômes aphaso-agnoso-apraxiques, associés à des crises épileptiques, qui peuvent, chez des sujets d’un certain âge, faire penser à une maladie de Pick ou d’Alzheimer. Il s’agit alors de lésions assez diffuses et assez profondes du cortex dont Guiraud a rapporté récemment quelques observations typiques.
Il importe, en présence de tableaux psychiques peu accentués de recherche soigneusement le fléchissement du jugement et de l’autocritique et de faire faire des épreuves de calcul, signes cliniques d’une grande valeur, pouvant traduire un fléchissement intellectuel à son début.
Pronostic. – Jusqu’à l’apparition des arsenicaux pentavalents et de la paludothérapie dans l’arsenal thérapeutique de la P. G., l’évolution de la maladie était considérée comme irréversible et fatale à plus ou moins brève échéance (de 2 à 5 ans).
Le problème se pose actuellement de façon assez différente. Des nombreuses statistiques publiées, nous pouvons retenir que les traitements actuels donnent les résultats suivants :
– Bonnes rémissions permettant une reprise de l’activité sociale au niveau antérieur ou légèrement inférieur : 25% à 30%.
– Récupération avec déficit modéré permettant une reprise de vie familiale et même d’une petite activité sociale : 20 à 30%.
- Échecs : 40%.
- Décès : 5%.
Quels sont les éléments du pronostic ?
- Il est évident que les chances de guérison seront d’autant plus grandes que le traitement aura été plus précoce (intérêt du diagnostic des formes de début).
- La forme clinique de l’affection est un élément important. La forme mégalomanique ou expansive est, de l’avis unanime, la plus accessible au traitement et fournit les meilleurs résultats. Par ailleurs, les manifestations bruyantes auxquelles se livrent ces malades les conduisent rapidement dans un service spécialisé où peut être fait un diagnostic précoce. Les formes taboparalytiques et les formes séniles sont d’une évolution assez torpide. Les formes somatiques, dépressives ou démentielles sont d’un pronostic plus réservé. Il en est de même des formes infantiles et juvéniles.
- Les résultats biologiques du liquide céphalo-rachidien apportent au pronostic des éléments assez discutables, puisqu’il y a trop souvent discordance entre l’évolution clinique et les modifications de la formule liquidienne.
Cependant, certains auteurs admettent avec Ravaut que les réactions cytologiques traduisent un processus inflammatoire méningo-vasculaire, tandis que les réactions albuminseuses et lipoïdiques traduiraient la désintégration du parenchyme nerveux.
Sicco, en étudiant le rapport albumine en cg/nombre de cellules admet qu’on peut y trouver un élément de pronostic.
Ce rapport étant fixé à 3, le pronostic serait d’autant plus défavorable que le rapport serait plus élevé.
Quoi qu’il en soit, la surveillance du traitement par des bilans biologiques successifs est intéressante et même indispensable. Chez un P.G., qui s’améliore parallèlement au point de vue psychique et biologique, il faut poursuivre le traitement jusqu’au retour à une formule biologique sensiblement normale.
Thérapeutique. – Wagner von Jauregg, en introduisant la paludothérapie, a fait une véritable révolution thérapeutique; l’usage des arsenicaux pentavalents inscrit aussi des succès inespérés.
Il semble actuellement admis que l’on n’a pas le droit de rejeter systématiquement l’une de ces méthodes au profit de l’autre et la plupart des psychiatres admettent la cure combinée, lorsqu’il n’y a pas une contre-indication précise.
Or, chaque méthode a ses contre-indications. Celle de la paludothérapie sont données dans l’article Paludothérapie.
Les contre-indications des arsenicaux pentavalents sont peu nombreuses. Une seule est absolue : la névrité optique.
Il sera toutefois prudent de s’abstenir chez certains malades dont le foie est particulièrement déficient et qui sont prédisposés à la polynévrite.
On a enfin, dans ces derniers temps, utilisé quelquefois la pénicilline.
Technique de la cure :
1. Paludothérapie
2. Chimiothérapie. – Vers 1921, les recherches effectués par les Américains avec la Tryparsamide, par Sézary et Barbé en France avec le Stovarsol, ont démontré l’efficacité des arsenicaux pentavalents.
Sézary et Barbé ont mis au point une technique de cure par le Stovarsol (auquel on peut adjoindre le Bismuth), qui conserve toute sa valeur.
Les injections sont faites, habituellement, sous-cutanées profondes, dans la fosse sus-épineuse. La première sera de 0,25 g ou 0,50 g, afin de tâter la sensibilité du sujet. Les suivantes de 1 gr au rythme de 3 par semaine. Le poids total du produit sera de 21 g environ par série. On y associe souvent 15 à 18 injections intramusculaires de Bismuth, les injections étant faites le jour où le malade ne reçoit pas de Stovarsol.
Note importante : Ne jamais faire de Stovarsol sans examen préalable du fond d’œil. Il est, de plus, prudent de faire suivre le malade par l’ophtalmologiste pendant le traitement. Avant chaque injection, s’assurer si le malade n’a pas une impression de voir des fumées ou du brouillard, symptômes qui précèdent souvent l’apparition des signes objectifs de névrite optique. Au cours du traitement, il sera bon, à deux ou trois reprises, de faire un dosage d’urée dans le sang.
3. Schéma d’une cure mixte :
1er année : 1ere série : Stovarson-Bismuth; impaludation; puis 2 à 3 séries de Stovarsol-Bi.
2e année : Réimpaludation, 3 séries de Stovarsol-Bi.
Années suivantes : 2 à 3 séries de Stovarsol-Bi.
4. Mycothérapie. – Depuis 1944, la pénicilline est utilisée de façon courante, avec des doses qui varient suivant les auteurs: certains se limitant à quelques millions d’unités par série d’injections, d’autres préconisant des doses de 20 à 40 millions d’unités par série.
On considère actuellement que la pénicilline a pris une place de choix dans la thérapeutique de la paralysie générale.
Toutefois, pour éviter les accidents de neuro-activation, il est prudent de commencer par de faibles doses, et de faire d’abord un traitement au bismuth ou au cyanure de mercure.
5. L’association des 3 méthodes (antibiotiques, paludothérapie et chimiothérapie) est préconise par de nombreux auteurs.
Autres thérapeutiques. – Mentionnons, à côté de la paludothérapie, d’autres moyens thérapeutiques.
Résultats des traitements :
1. Résultats biologiques
2. Résultats cliniques.
1. Résultats biologiques
Une ponction lombaire doit être faite, en principe, après chaque série de traitements ou, au moins, une fois par an. Le but à atteindre est le retour du liquide céphalo-rachidien à une formule normale. On constatera le plus souvent :
a) une régression assez rapide de l’hyperlympho-cytose et de l’hyper-albuminorachie;
b) une régression plus lente des réactions colloïdales;
c) une persistance parfois irréductible de la positivité du B.-W.
Il faut encore savoir qu’il n’existe pas de parallélisme obligatoire entre l’amélioration biologique et l’amélioration clinique.
2. Résultats cliniques
Ceux-ci sont de deux sortes :
a) Amélioration de l’état physique. – Presque constante, et souvent assez rapide, pour l’état général. Amélioration des signes fonctionnels neurologiques tels que les tremblements, la dysarthrie, persistance par contre de signes tels que l’Argyll-Robertson et l’abolition des réflexes.
b) Amélioration de l’état mental. – Très variable, on assiste parfois à une disparition rapide, assez spectaculaire, du délire et même des symptômes démentiels. Mais la lenteur des améliorations ne doit pas faire abandonner tout espoir, les rémissions ne se produisent parfois qu’après un traitement prolongé.
Médecine légale. – La criminalité du P.G. est assez rare et accidentelle, mais la délinquance est fréquente surtout au début : vols, abus de confiance, chèques sans provision, exhibitionnisme, outrages à la pudeur, etc., tous actes commis sans discernement et pouvant, du reste, donne l’alerte : c’est la période dite médicolégale. Un examen clinique minutieux, des réactions sérologiques confirmeront la vraie nature des troubles de la conduite et du comportement et permettront d’invoquer l’irresponsabilité.
Au civil, il y a parfois des situations délicates (négligences graves dans des affaires laissées à l’abandon ou, au contraire, entreprises inconsidérées dictées par la mégalomanie, contrats passées à la légère, etc.); les demandes en nullité pourront être formulées si l’on peut faire la preuve de la maladie. On sera parfois dans l’obligation de recourir à une demande d’interdiction, mais étant donnée la lenteur de la procédure, il y a souvent nécessité à faire nommer de suite un administrateur provisoire par les soins du Tribunal. Cette simple mesure suffira parfois puisque, grâce aux traitements modernes, le P.G. peut, au bout de quelques mois, retrouver une activité normale légèrement diminuée et, par conséquent, récupérer sa capacité civile.
En terminant cet article, rappelons qu’on signale depuis un certain nombre d’années, du moins dans les pays civilisés, une nette régression dans la fréquence de la paralysie générale, comme du reste dans toutes les autres formes de syphilis nerveuse (voir rapport de G. Boudin, La fin de la syphilis nerveuse, suivi de discussions : LIIIe Congrès des Médecins al. et neurol. De langue française, Nice, 1955).
Voir aussi :
