Québec psychologique

Oligophrénie et oligophrénie phénylpyruvique

Oligophrénie et oligophrénie phénylpyruvique

Oligophrénie

Terme servant à désigner tous les états d’insuffisance mentale de l’enfance. Assez courant, ce terme correspond à ce qu’on appelait l’arriération mentale.

Sur le plan thérapeutique, l’acide glutamique peut donner dans certains cas des améliorations appréciables.

Oligophrénie phénylpyruvique

Type spécial d’insuffisance mentale, décrit en 1934 par Foling, et dont la présence d’acide phénylpiruvique dans les urines pose le diagnostic. Cet acide donne une coloration bleue vive mais fugace, quand on ajoute quelques gouttes d’une solution de chlorure ferrique à 5%. L’urine présente au surplus une odeur aromatique. Cette anomalie biologique est due sans doute à l’absence d’un ferment qui intervient normalement dans l’utilisation de la phénylalanine, d’où abaissement du taux des oxydases dans les cellules du cerveau. Il s’agit d’un trouble du catabolisme de la phénylalanine; il n’y a pas de désamination.

L’affection est très probablement hérédofamiliale.

Pour Penrose et Jarvis, il s’agit d’une hérédité récessive (15%); le facteur racial paraît jouer un certain rôle, elle a été signalée surtout chez les Anglo-Saxons et les sujets blonds (90%). La fréquence de cette tare varie suivant les pays de 1/35.000 à 1/50.000. En Norvège, elle paraît être un peu plus répandue (Jean Rostand).

Cliniquement, il n’y a pas de manifestations psychiques vraiment pathognomoniques. Les sujets sont surtout de grands apathiques sans joie ni anxiété, d’un niveau intellectuel variable correspondant le plus souvent à l’échelon d’imbécillité, tantôt niaise, et euphorique, tantôt passive et déprimée, ces sujets présentant parfois de l’itération verbale ou motrice et l’on a signalé chez quelques-uns de l’écholalie ou de l’achopraxie.

On a relevé chez eux un certain nombre de manifestations neurologiques : accès épiléptiformes, état parétique des membres inférieurs avec attitude en flexion ou troubles de la démarche, rigide ou à petits pas. La rigidité prend parfois le caractrère d’hypertonie avec signe de la roue dentée et tremblements.

La radiographie a permis de déceler quelquefois des signes d’aplasie corticale et une légère dilatation ventriculaire.

À signaler aussi certaines manifestations cutanées : érythèmes, acrocyanose, tendance aux dermatoses.

Le diagnostic est généralement fait par l’examen des urines, mais, pour certains auteurs (Gomirato), la phénylacétonurie n’est pas strictement pathognomonique, car on la trouve parfois chez quelques schizophrènes et quelqeus psychasthéniques d’intelligence normale.

J. Delay, P. Pichot et L. Bertagna ont montré que le traitement par l’acide glutamique donnait des résultats très favorables, augmentant le rendement mental et améliorant le comportement général ».

Acide glutamique

On a fondé de grands espoirs sur l’acide glutamique, dans le traitement des oligophrénies. Cet acide aminé joue un rôle important dans le métabolisme, notamment des tissus cérébraux; il est, entre autres, le seul acide aminé capable de remplacer le glucose dans le métabolisme cérébral. Nachmansohn pense qu’il agit également comme un coenzcyme de la choline-acétylase, nécessaire à la synthèse de l’acétylcholine dont on sait le rôle important qu’elle joue dans tous les processus nerveux. Il joue également un rôle dans le coma hypoglycémique et Weil-Malherbe a montré ses effets adrénergiques.

Cet ensemble de propriétés, les heureux résultats obtenus dans le comportement des rats soumis à des réflexes conditionnés et des tests ont incité les auteurs à employer cet acide aminé en thérapeutique. D’abord utilisé chez les oligophrènes (Albert, Hoch et Waelsh, Zimmermann et coll., Delay et coll.), il n’a pas répondu aux espoirs, peut-être excessifs, que l’on avait fondés sur lui. Il doit être administré à fortes doses (12-24 g par 24 heures), par doses fractionnées et pendant six mois au moins. Le maximum de résultats, d’après Simmermann, est obtenu au bout de ce laps de temps. Les résultats semblent d’autant meilleurs que l’oligophrénie est moins profonde et le Q.I. peut être amélioré de 5 à 10 points; on note souvent une amélioration de l’état psychique parallèle, notamment chez les mongoliens. On peut se demander, avec Lafon, si ces résultats ne sont pas dus surtout aux effets secondaires du traitement : fixation de l’attention, réduction de l’instabilité, polarisation de l’attention de l’entourage à l’affût de tout progrès; des recherches faites avec des groupes de contrôle semblent confirmer cette façon de voir.

Par contre, son emploi donne des résultats appréciables dans certains états dépressifs ou d’involution des gens âgés, à doses plus modérées.

Son innocuité quasi absolue (quelques nausées transitoires) permet de l’utiliser sans inconvénient à ces deux âges extrêmes de la vie.

Maurice Porot.

Maladie de Sjgören

Maladie le plus souvent familiale caractérisée par l’association :

  • D’une cataracte congénitale bilatérale 
  • D’une oligophrénie grave ;
  • D’un syndrome neurologique congénital du type hérédo-ataxie.

Dans une observation de Gursdorf, Hecaen et Mau-Masonnet, ces éléments se trouvaient dissociés.

Gâtisme

Incontinence des urines et des matières pouvant tenir soit à un état paralytique des sphincters (lésions radiculaires, médulaires ou cérébrales), soit à une profonde déchéance mentale (idiotie, démence) ou à une suspension transitoire des fonctions vigiles (coma, confusion mentale, grandes pyrexies).

Ce symptôme a donc une signification pronostique essentiellement variable suivant son étiologie. Le gâtisme peut s’accompagner chez certains malades de « barbouillage » (confus, maniaques, déments) et parfois même de coprophagie. Chez les malades alités, il ouvre la porte à des complications qui peuvent assombrir le pronostic : infection d’escarres, infection urinaire, etc.

Il faut savoir qu’on peut observer à l’occasion de psychopathies curables, mais prolongées (accès de confusion, de manie, de mélancolie, etc.), de faux gâtisme par regorgement chez des sujets dont on n’a pas surveillé les fonctions intestinales; l’ablation d’un énorme « fécalome » les libère de leur incontinence.


Quelques essais de rééducation, la discipline des selles chez les idiots et les déments peuvent corriger dans une certaine mesure les incommodités de l’incontinence : la chaise percée ou des garnitures spéciales sont de petits moyens de la correction partielle.

Chez les malades alités, c’est à la prévention des escarres et au passage régulier et fréquent du bassin que l’on s’attachera pour prévenir les complications du gâtisme quand on n’a pas à sa disposition de lits spéciaux.

A. P.

Ce qui distingue un homme sain d’un aliéné, c’est précisément que l’homme sain a toutes les maladies mentales (Robert von Musil). Photo d'ElenaB.
Ce qui distingue un homme sain d’un aliéné, c’est précisément que l’homme sain a toutes les maladies mentales (Robert von Musil). Photo de Megan Jorgensen.

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