Hydrocéphalie et méningite tuberculeuse
Hydrocéphalie
L’hydrocéphalie est l’augmentation de la masse du liquide céphalo-rachidien dans les cavités cérébrales, soit par hypersécrétion, soit par rétention due au blocage des orifices de communication. Chez un adulte, l’hydrocéphalie se traduit par le syndrome de l’hypertension crânienne. Mais chez l’enfant dont les os du crâne ne sont pas encore soudés, la distension intraventriculaire entraîne une augmentation considérable de la boîte crânienne et l’usage est établi d’appeler de tels sujets des « hydrocéphales ». Ce sont les seuls que nous envisagerons ici.
Il y a des hydrocéphalies congénitales, et des hydrocéphalies acquises.
a) Hydrocéphalies congénitales. – Elles sont dues, le plus fréquemment, à des embryopathies diverses. Ce sont, le plus souvent, des malformations, dont la sténose de l’Aqueduc de Sylvius est la plus fréquente (50% Dandy). Elle entraîne une dilatation triventriculaire décelable à la radiographie. On a signalé aussi l’oblitération des trous de Magendie et de Luschika. Le syndrome d’Arnold-Chiari est constitué par l’association à une hydrocéphalie d’un spina-bifida et parfois d’un ménigocèle cervical (fermeture défectueuse du tube neural, intéressant à la fois les plans cutané, osseux et nerveux). Il a tous les degrés dans ces malformations. Quand elles sont franchement accentuées, l’hydrocéphalie apparaît dès la naissance et ne fait qu’augmenter par la suite : la personne a alors une tête volumineuse, distendue, avec écartement des os du crâne, surplombant la face qui paraît petite et comme écrasée; dans ces cas, l’arrêt psychomoteur est manifeste, l’éveil intellectuel se fait mal et l’enfant, très fragile, est vouée à des complications précoces sérieuses.
L’hydrocéphalie peut être plus discrète et n’apparaître sous une forme atténuée, mais cependant toujours saisissable, que plusieurs mois après la naissance; des signes neurologiques et le retard de développement intellectuel seront manifestes. Mais à un moment donné entre 2 et 5 ans, la situation peut se stabiliser, le crâne cesser de croître et se durcir; l’intelligence s’éveille mieux et va se développer par la suite. Enfin, on a aussi parlé d’ « hydrocéphalies latentes » chez de jeunes enfants qui ne se signalent que par une persistance anormale de fontanelles tendues, du retard intellectuel simple et de petits troubles neurologiques dans le sens de la spasticité.
En définitive, sur le plan psychique, c’est toute la gamme des oligophrénies que l’on peut observer, allant d’une arriération profonde à une simple débilité intellectuelle. On a fait remarquer que les hydrocéphales de cette catégorie congénitale sont, en général, d’un niveau mental supérieur à celui des microcéphales et sont plus perfectibles qu’eux. Certains même ont pu réaliser un développement intellectuel complet et parvenir à des situations sociales enviables.
B) Hydrocéphalies acquises. – Ce sont celles qui apparaissent dans la première enfance, alors que les os du crâne ne sont pas encore soudés et qui sont dues à des processus inflammatoires aigus ou subaigus, parfois chroniques; le mécanisme de l’hydrocéphalie se fait par hypersécretion des plexus choroïdes ou par oblitération des trous de communication par des exudats inflammatoires. Dans les premières phases, quand commence à paraître l’augmentation de volume de la tête, la situation est généralement dominée par les symptômes de la maladie causale : convulsions, agitation nocturne, gémissements anxieux, cris « hydrencéphaliques », strabisme, paralysies diverses.
Après l’extinction de la maladie causale, l’hydrocéphalie peut rester la seule séquelle apparente et un syndrome de torpeur intellectuelle et de somnolence dû à l’hypertension crânienne peut persister un certain temps. Les os reprendront tardivement leur soudure, laissant un crâne plus ou moins augmenté de volume.
L’arrêt de développement intellectuel est fonction de l’âge auquel l’enfant aura été touché; une fois guéri, il pourra repartir, mais toujours handicapé par ce retard accidentel initial et souvent aussi par des accidents épileptiques ou des accidents caractériels d’origine encéphalitique.
Enfin, il faut signaler aussi chez l’enfant les hydrocéphalies par tumeurs qui sont d’un pronostic beaucoup plus sombre ; on assiste à une extinction progressive des facultés intellectuelles, que seule une intervention chirurgicale peut enrayer, dans quelques cas heureux.
Méningite tuberculeuse et séquelles
Le chapitre des troubles psychiques au cours de la méningite tuberculeuse était assez sobre el banal autrefois : troubles de l’humeur et du caractère à titre de prodrome, bouffées délirantes et hallucinatoires au cours de l’évolution, coma terminal avec ou sans convulsions, tel était le bilan psychique de cette affection qui conduisait inexorablement à la mort.
Mais l’introduction des antibiotiques a considérablement redressé le pronostic ; on peut dire que la guérison est devenue la règle si le traitement est employé précocement.
Aussi l’intérêt du problème s’est-il porté, depuis quelques années, sur l’étude des séquelles neuropsychiques de la méningite tuberculeuse bien traitée ; un recul déjà suffisant a permis d’établir des pourcentages et de dégager les plus fréquentes de ces séquelles. La Réunion neurologique internationale de Paris (juin 1954) qui lui a été consacrée a été l’objet de rapports intéressants en ce qui concerne l’adulte (Moreau, Boudin et F. Lhermitte) et d’une étude plus particulière des séquelles chez l’enfant (Heuer, Feld et Danon-Boileau). De nombreuses communications sont venues s’y ajouter apportant une riche documentation.
Voici comment on peut envisager l’état actuel de la question :
1. Au point de vue anatomo-pathologique
Il s’agit toujours d’un processus de méningo-encéphalite débutant par une méningite basilaire, avec parfois nodules tuberculeux, lésions artéritiques ; l’hydrocéphalie n’est pas rare, surtout chez les enfants, et la participation diencéphalo-hypophysaire est responsable d’un certain nombre d’aspects particuliers de la symptomatologie. On a signalé également quelques calcifications intracérébrales surtout dans la région de la base, lésion résiduelle sans valeur déterminante.
Economos et Caracolos (R. N,, août 1957) ont signalé un certain nombre de cas dans lesquels les développements cholestéatomes se sont faits le long de la moelle épinière d3 à 9 ans après une ponction lombaire, suivie d’injections de streptomycine. Dans tous ces cas, au nombre de 10, la myélographie avait permis d’affirmer le diagnostic et d’entreprendre une intervention libératrice.
II. Au point de vue clinique
a) Chez l’adulte. – Il s’agit surtout de séquelles neurologiques : hémiplégie, paraplégie, plus rarement aphasie, atteinte des nerfs crâniens (atrophie optique) et réactions cochléo-vestibulaires. Toutefois, le pourcentage des cas où ces complications surviennent est peu élevé (inférieur à 10% dans la plupart des statistiques publiées) et souvent elles peuvent se limiter à une gêne fonctionnelle discrète.
Les séquelles diencéphalo-hypophysaires ne sont pas très rares : obésité, polyurie à forme de diabète insipide, boulimie, aménorrhée.
La note psychopathique est généralement des plus sobres et très discrète chez l’adulte, se bornant à quelques troubles caractériels conjointement aux symptômes diencéphaliques et endocriniens.
Des perturbations électro-encéphalo-graphiques peuvent s’observer pendant les années consécutives, sans qu’elles soient fatalement liées à une épilepsie concomitante, laquelle est rare ; on ne possède pas un recul suffisant pour tirer de ces perturbations un pronostic d’avenir.
Dans un genèse de tous ces accidents, on a voulu faire jouer un rôle traumatisant aux ponctions lombaires trop répétées et aux injections trop massives ou trop fréquents de streptomycine ou des autres antibiotiques et l’on tend de plus en plus à les abandonner ou tout au moins à les réduire en faveur des antibiotiques comme l’I.N.H.
b) Chez l’enfant. – Au point de vue neurologique, l’hémiplégie est la complication la plus fréquente ; l’aphasie qui l’accompagne quelquefois est habituellement régressive. L’épilepsie a été observée dans 10 cas sur 100 dans la statistique de Heuyer, Feld et Danon-Boileau.
Les séquelles sensorielles (auditives, vestibulaires) et l’atrophie optique, sont les plus importantes.
Les séquelles psychiques (6 à 20 % suivant les statistiques) sont surtout à retenir. Il s’agit le plus souvent de déficit intellectuel lequel peut être assez profond et irréversible quand la méningite a frappé dans les trois premières années de la vie. On trouve 13 cas d’arriération sévère dans la statistique de Heuyer et collaborateurs. Les troubles de l’humeur et du comportement peuvent revêtir les aspects les plus variés, depuis les états psychotiques, rares, jusqu’aux troubles réactionnels, très fréquents, de modalité variable selon l’âge.
On trouve assez fréquemment les séquelles diencéphaliques et encoriniennes signalées chez l’adulte (obésité simple, syndrome adiposo-génital et même macrogénitosomie précoce).
La séquelle la plus sérieuse est l’hydrocéphalie ventriculaire avec atrophie des circonvolutions, cause importante de déficit intellectuel sérieux.
Heuyer insiste sur la nécessité, dans l’appréciation de ces séquelles déficitaires, de faire la part des interactions neuropsychiques et des facteurs extra-somatiques (souffrance, durée de la maladie, hospitalisme).
Ces séquelles, rares dans l’ensemble malgré tout, sont d’autant plus graves que la méningite frappe un enfant plus jeune. Elles constituent en quelque sorte une maladie secondaire qui rentre dans le cadre des encéphalopathies chroniques évolutives.
Pour L. Michaux et A. Buge (S. M. P., séance du 26 novembre 1954, in A. M. P., juin 1955), le pronostic vital au cours de la maladie varie suivant le degré et la permanence des troubles de la conscience. Le pronostic psychiatrique est celui des séquelles dont ces auteurs distinguent deux groupes : les séquelles psycho-organiques assez exceptionnelles (arriération, démence, troubles du caractère et de l’humeur), et des séquelles psycho-fonctionnelles (surdité par atteinte de la 8e paire par la streptomycine, et séquelles psychologiques : hospitalisme, perturbation de la vie familiale).
Les auteurs comparent la bénignité relative des séquelles de la méningite tuberculeuse avec celles, beaucoup plus graves, de l’encéphalite épidémique pour laquelle il faut espérer un agent thérapeutique assez efficace que celui qui a réduit la gravité des méningites tuberculeuses.
En conclusion générale, qu’il s’agisse de l’enfant ou de l’adulte, retenons l’importance du dépistage des premiers symptômes et d’un traitement très précoce de l’affection.
Ant. Porot.
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