Encéphalopathies infantiles

Encéphalopathies infantiles en psychiatrie

Les encéphalites infantiles ayant été étudiées avec les encéphalites en général, le terme d’encéphalopathie infantile est dans la pratique réservé à des séquelles neurologiques et psychiques chroniques consécutives à des processus divers.

Ce terme, introduit en neurologie par Brissaud, repris et consacré par Hutinel, Babonneix est universellement adopté aujourd’hui. Il sert à designer tous les processus inflammatoire ou dystrophiques susceptibles de frapper le cerveau des jeunes enfants et d’entraver le développement de certaines fonctions neuropsychiques. Il convent d’ajouter qu’à côté des processus franchement inflammatoires ou abiotrophiques à titre réactionnel par un mécanisme allergique, à l’occasion de certaines pyrexies de l’enfance.

D’autre part, on a, dans ces dernières années, mis en évidence le facteur Rhésus dans la production de certains arrêts de développement ou d’épanouissement cérébral chez les enfants : incompatibilité sanguine entre la mère et l’enfant, avec ou sans ictère nucléaire (J. Delay, Alajouanine).

Depuis quelques années, il a été décrit des encéphalomyélites à toxoplasmes, les unes mortelles dans le premier âge, les autres aboutissant à des formes chroniques avec manifestations nerveuses et oculaires.

On a aussi beaucoup insisté sur les répercussions sur le cerveau du fœtus (embryopatihies), des infections maternelles (paludisme, rubéole), ou autres affections telles que : carences alimentaires, intoxications professionnelles ou autres.

On a aussi souligné le rôle des traumatismes obstétricaux et de l’asphyxie au moment de la naissance. La durée de l’apnée à ce moment, chez le nouveau-né, est un élément d’appréciation important ; quand cette apnée dépasse quinze minutes, il y a de grandes chances pour des séquelles encéphalopathiques (Tardieu, Klein, Held, Trelat).

H. Roger, outre la précocité d’apparition et la nature lésionnelle organique, assigne à toutes ces encéphalopathies infantiles l’irréversibilité des lésions, ou plutôt des séquelles engendrées par elles, la coexistence au point de vue symptomatique de troubles moteurs et intellectuels et aussi, au point de vue morphologique, de certains arrêts de développement corporel.

Le déficit intellectuel qui résulte presque toujours des encéphalopathies infantiles va de l’idiotie la plus profonde jusqu’à une simple débilité mentale et réalise tous les degrés de l’arriération. Il est rare qu’à ces états déficitaires ne s’ajoutent pas des troubles moteurs plus ou moins importants : hémiplégie ou diplégie, paraplégie (maladie de Little) ; toutes ces paralysies sont toujours du type spasmodique. Elles s’accompagnent aussi, le plus souvent, d’un arrêt de développement des membres frappés. Elles peuvent être très discrètes et demandent à être recherchées parfois ; certaines hémiparésies droites, par exemple, ne se traduisent que par la gaucherie.

Mentionnons aussi les mouvements choréo-athétosiques, les troubles de la série cérébelleuse, les convulsions fréquentes et aussi les aspects morphologiques anormaux.

L’association de troubles caractériels est assez fréquente et, dans certains cas, les désordres psychiques d’une encéphalopathie infantile peuvent ne se borner qu’à des manifestations de cette nature.

En présence d’états d’arriération mentale, existant à l’état pur ou associés à des désordres moteurs, il faudra toujours, par l’interrogatoire, rechercher si dans la première enfance il n’y a pas eu un état fébrile de quelques jours, avec convulsions, qui signera l’origine et la nature encéphalitique de l’état déficitaire.

Les examens de laboratoire devront être mis en œuvre pour éclairer le diagnostic étiologique : recherche d’une hérédosyphilis, du facteur Rhésus, d’une élimination phénylpyruvique. Les recherches encéphalographiques pourront apporter quelques données sur l’état anatomique du cerveau (atrophie diffuse ou régionale). De tous ces examens, on pourra tirer quelques déductions thérapeutiques et, éventuellement, des indications pour une intervention neurochirurgicale.

Le pronostic de ces encéphalopathies infantiles est variable suivant leur nature ; certaines ont une tendance régressive (syndrome de Little, de Cécile Vogt) ; d’autres ont, au contraire, une évolution fatalement et rapidement progressive (idiotie amaurotique familiale de Tay-Schs, maladie de Schilderfoix), dégénérescence hépatolenticulaire de Wilson. Pour celles qui paraissent stabilisées, on peut assister, de temps en temps, à des poussées évolutives sur lesquelles H. Roger et son élève Mlle Seillon ont insisté qu’il s’agisse de reprise d’activité d’une hérédo-syphilis ou de la réaction d’un terrain fragile à une maladie intercurrente.

Ant. Porot

Dysrythmie majeure (hypsarythmie)

Affection atteignant l’enfant au cours de la première année, caractérisée par le début soudain de crises de contraction toniques, brutales, symétriques mettant en jeu les muscles du tronc et des membres (spasmes en flexion ou parfois en extension), d’une durée de cinq secondes, se reproduisant avec fréquence variable, mais toujours considérable pendant la nycthémère. L’apparition de ses spasmes est contemporaine d’une régression psychomotrice massive, qui est le plus souvent définitive. L’évolution clinique active s’étend sur six à vingt-quatre mois ; les spasmes cessent progressivement.

L’électroencéphalographie de l’affection est caractéristique : sur un fond de dysrythmie lente delta diffuse, on observe des complexes irritatifs de pointes et d’ondes, de réparation bilatérale anarchique et de fréquence capricieuse. Durant les spasmes, les tracés s’aplatissent brusquement.

L’étiologie de cette affection reste mystérieuse autant que sa pathogénie ; il semble s’agir d’une atteinte du système réticulé, déclenchée, chez un sujet prédisposé, par des infections variées. Peu de traitement se sont révélés efficaces : les anticomitiaux sont inactifs ; l’A.C.T.H. seul semble doué de quelque action thérapeutique.

J.-M. Sutter et Y. Pélicier

Psychoplégie

Expression utilisée par E. Dupré pour désigner les défaillances fonctionnelles subites ou rapides, passagères ou prolongées du tonus psychique, tel le cas de certaines inhibitions postcommotionnelles.

Coesthésie

Terme créé par Guiraud dans sa conception moniste du dynamisme vital pour désigner la synthèse des tonus nerveux fondamentaux : ceux des projections sensitives et sensorielles et ceux des projections des centres neurovégétatifs.

Au point de vue introspectif, l’écran de projection des données sensitives et sensorielles est le point de jonction de chaque sensibilité avec le moi subjectif ou sentiment obscur que nous avons d’exister, procuré par le tonus sensitif de repos des centres végétatifs terminaux, état plus primitif que ce que nous appelons ordinairement conscience; c’est un « éprouvé global et non une sensation ». À côté de cette juxtaposition de diverses portions de notre corps intérieur, il faut envisager un état synthétique, un sentiment éprouvé globalement en tant qu’être vivant organique et psychique. C’est cet état synthétique qui constitue la « coesthésie ».