Encéphalites

Encéphalites en psychiatrie

Considérations anatomiques et étiologiques. – On désigne sous le nom d’encéphalites tous les processus inflammatoires touchant l’encéphale, qu’ils soient aigus ou chroniques, diffus ou localisés, primitifs ou secondaires, allergiques ou réactionnels. Des encéphalites, on distingue les encéphaloses, processus purement dégénératifs.

On parle de méningo-encéphalite, quand il y a participation méningée ; de leuco-encéphalite, quand la substance blanche est spécialement touchée ; de polio-encéphalite quand l’atteinte porte électivement sur les noyaux gris du tronc cérébral ; le terme d’encéphalo-myélite ou de névraxie s’applique aux inflammations qui intéressent tout l’axe cérébro-spinal. L’inflammation peut prendre un aspect congestif et aboutir à des hémorragies punctiformes ou en foyer (encéphalites hémorragiques) ; elle peut aussi évoluer vers la suppuration (abcès cérébral) ; d’autres enfin infiltrent le cerveau d’oedèmes (encéphalites pseudo-tumorales). Des inflammations très aiguës peuvent se résorber en totalité et ne laisser aucune trace ; d’autres, mêmes discrètes, et lentement évolutives, aboutissent à des séquelles définitives.

Les mécanismes pathogéniques de tels accidents sont divers. Les encéphalites primitives sont souvent dues à des virus neurotropes (rage, encéphalite épidémique), parfois associées à des réactions cutanéo-muqueuses comme l’herpès (ectodermoses neurotropes de Levaditi).

Les encéphalites secondaires s’installent soit par un mécanisme de propagation de voisinage (sinusite, otites, mastoïdites, plaies du crâne), soit par le fait d’une infection septicémique ou d’un foyer infectieux à distance. A la notion d’action directe des microbes s’est ajoutée en ces dernières années la notion d’une action locale des toxines microbiennes sur certaines zones de l’encéphale (réalisées expérimentalement par Reilly, Tardieu) et celle plus récente encore de réaction allergique (reproduite expérimentalement par différents auteurs, en particulier Poursines).

Certaines encéphalites reconnaissent une origine parasitaire : paludisme, trypanosomiase, toxoplasmoses.

Mentionnons enfin que les réactions encéphalitiques peuvent être provoquées par des intoxications aiguës ou prolongées (oxyde de carbone, alcoolisme chronique) et même par de simples facteurs physiques (insolation).

II. Symptomatologie générale. – Les encéphalites s’extériorisent par un ensemble de symptômes généraux (fièvre, céphalées, troubles neurovégétatifs), de signes neurologiques diffus (convulsions, hypertonie, modification des réflexes) ou en foyer (paralysies diverses, syndromes sous-corticaux) et enfin par des perturbations psychiques qui vont d’une dissolution plus o moins complète de la conscience, telle que la stupeur comateuse, à la grande agitation délirante. La participation mentale ne fait jamais défaut : elle y est souvent dominante et l’on a même décrit des encéphalites purement psychosiques (v. plus loin).

Il serait vain de vouloir donner une description d’ensemble univoque de cette symptomatologie des encéphalites, tant elles diffèrent entre elles par leur nature, les facteurs étiologiques en cause, leur degré d’acuité et leur cycle évolutif, leurs dominantes immédiates o leurs séquelles lointaines.

On peut cependant distinguer des formes aiguës, des formes à poussées successives, des formes torpides et lentes, voire chroniques ; enfin, l’orage passé ou l’inflammation conjurée, on pourra observer toute la gamme des séquelles neuropsychiques possibles.

A) Formes aiguës et subaiguës

a) Début. – Le début est fort variable ; l’atteinte encéphalitique se révèle parfois avec la brusquerie d’une véritable apoplexie, par des accidents convulsifs, un coma rapide, ou une explosion d’agitation délirante à type de délire aigu (cas des encéphalites hémorragiques, de l’insolation, des encéphalites allergiques).

D’autres fois, c’est progressivement que l’encéphalite se manifeste, annoncée par des céphalées violentes et profondes, de l’obnubilation progressive de la conscience.

b) Période d’état. – L’évolution progressive peut aboutir soit à un état de stupeur extrême, parfois de coma, soit à un état d’agitation délirante ave fièvre. Derrière ce tableau mental, il faut savoir rechercher des signes neurologiques souvent discrets : modification des réflexes, troubles oculo-pupillaires, sphinctériens ou accidents moteurs tels que paralysies diverses, troubles du tonus, contractures, mouvements involontaires. Des signes neurovégétatifs sont fréquents ; troubles vasomoteurs, circulatoires, respiratoires, troubles de la déglutition, ces derniers étant un élément de pronostic sérieux comme aussi la fièvre (hyperthermie en flèche).

L’hyperazotémie, la déshydratation rapide, le « tuphos » profond accompagnent généralement les symptômes précédents quand il s’agit d’une encéphalite infectieuse (encéphalite dite végétative). En cause ; l’examen du fond d’œil ne doit pas être négligé (hyperhémie ou légère stase papillaire) ; l’examen du sang (leucocytose) peut, dans certains cas, donner l’alerte sur la formation d’un foyer suppuré cérébral.

c) Évolution. – Terminaison. – Il y a des formes foudroyantes qui tuent le malade en quelques heures ou quelques jours (encéphalite rabique, hémorragique, suppurative).

La mort survient dans un coma hyperthermique, souvent entrecoupé de convulsions avec petitesse et rapidité du pouls, pauses respiratoires (Cheyne-Stockes).

Des formes aiguës et très graves en apparence, convenablement traitées (antibiotiques, électrochocs), peuvent guérir rapidement sans séquelles.

Dans les formes subaiguës, le pronostic peut rester longtemps hésitant, entrecoupé de détentes suivies de reprises ; elles peuvent, cependant, aboutir à la mort ou évoluer vers un état cachectique dont le sujet sortira lentement avec des séquelles durables.

Quant aux formes suppuratives, leur histoire est celle des abcès cérébraux.

B) Formes à poussées successives

Le type le plus net en est l’encéphalite épidémique étudiée plus loin, mais on peut observer aussi ces formes à l’occasion d’autres affections au long cours, comme la colibacillose, par exemple. La plupart ne sont que des reprises d’infections mal éteintes ou spécialement récidivants.

C) Formes torpides et chroniques

Il s’agit généralement d’inflammations spécifiques à évolution lente et progressive comme certains formes de syphilis cérébrale, la méningo-encéphalite paralytique, les encéphalites parasitaires (trypanosomiases), ou certaines méningites tuberculeuses que le traitement par la streptomycine a transformées en méningo-encéphalites à tendances chroniques.

D) Séquelles

Si certaines formes aiguës, violentes, peuvent, comme nous l’avons dit, guérir sans séquelle, par contre, certaines encéphalites bénignes et curables en apparence sont souvent grosses de conséquences lointaines et peuvent engager l’avenir mental du sujet, surtout lorsqu’elles frappent un enfant ou un adolescent : affaiblissement intellectuel, troubles caractériels sont la rançon fréquente d’une guérison apparente. Il existe manifestement des démences précoces postencéphalitiques.

III. Quelques types cliniques. – La plupart des manifestations encéphalitiques sont étudiées à propos des affections qui les engendrent et nous renvoyons aux mots correspondants.

Nous ne donnerons ici qu’un aperçu sur quelques types cliniques particuliers, du fait de leur singularité, leur pathogénie ou leurs dominantes psychosiques.

A) Encéphalites et méningo-encéphalites de la première enfance

On connaît leur tableau, sobre, mais saisissant. À l’occasion d’une infection, d’une entérite, parfois sans raison apparente, un enfant présente brusquement des convulsions ; la température est très élevée ; il y a de l’agitation, des cauchemars déshydratation rapide, traversé de convulsions nouvelles (état de mal) ; des signes méningés, des vomissements peuvent compléter le tableau clinique. La mort peut survenir rapidement, réalisant le tableau aujourd’hui la toxicose infantile, de syndrome paleur-hyperthermie, mais souvent cependant au bout de quelques jours, tout se détend ; le réveil se fait, le calme renaît, mais il n’est pas rare de découvrir une séquelle neurologique immédiate, et souvent définitive : paralyse, strabisme, choréoathétose. Dans quelques cas subsistera une aptitude anormale à l’épilepsie ultérieure avec ses troubles caractériels et souvent aussi un retard dans le développement intellectuel.

B) Encéphalites de la seconde enfance

A. Garde, M. Devic, et J. M. Muller (Lyon médical, 9 février 1958) ont présenté trois observations d’encéphalites subaiguës mortelles des types pan-encéphalite de Pette-Doring, leuco-encéphalite sclerosante de Van Bogaert et l’encéphalite à inclusion de Dawson, chez les enfants entre 9 et 16 ans. La symptomatologie de ces encéphalites et leur évolution étaient superposables. Début par un affaiblissement intellectuel se traduisant par une baisse du rendement scolaire, des troubles affectifs et caractériels, des mouvements anormaux, des crises convulsives. Plus tard, apparaît de l’hypertonie musculaire sans signes pyramidaux. La phase terminale, caractérisée par l’hyperthermie, survient en général dans un délai de six mois.

Au point de vue anatomo-pathologique ces encéphalites sont très voisines les unes des autres et les auteurs font des réserves sur l’étiologie et la pathogénie et surtout sur la valeur relative des caractères histologiques des lésions pour leur discrimination.

C) Encéphalite épidémique

Une épidémie d’encéphalite à virus neurotrope a sévi entre les années 1916-1922, d’abord signalée en Autriche par Von Economo, puis presque en même temps aux armées françaises par Cruchet, elle frappa tous les continents ; elle se continua encore pendant quelques années par des cas sporadiques, et semble éteinte vers 1923 ; mais on en rencontrait encore des séquelles lointaines et tardives des qui soulignaient la gravité. Voici les traits essentiels de cette maladie.

Les accidents initiaux revêtaient divers aspects qui avaient permis de décrire plusieurs formes : a) la forme léthargique, une des plus fréquentes, caractérisée par un sommeil continu, dont on pouvait tirer le sujet, mais pour un court instant ; b) la forme algo-myoclonique avec ses douleurs à type central et ses secousses musculaires caractéristiques ; c) une forme hallucinatoire aiguë plus fréquente chez les jeunes sujets s’accompagnant souvent d’agitation choréiforme (le tableau du délire aigu a même été signalé dans quelques cas comme accident initial) et des formes aiguës purement psychosiques (catatoniques, délirantes, hallucinatoires, hypomaniaques( ont été relevées par certains auteurs. On a enfin signalé une forme basse et même périphérique, plus rare cependant. Des températures souvent élevées soulignaient cette invasion de la maladie ; des troubles vasomoteurs et trophique s’y ajoutèrent fréquemment. La mort pouvait survenir à ce premier stade, mais, dans la majorité des cas, une rémission se manifestait au bout de quelques semaines, laissant le sujet encore asthénié, somnolent ou, au contraire, sans sommeil. Des reprises de poussées évolutives, mais de violence décroissante, pouvaient se manifester par la suite, durant une ou plusieurs années avec reprise, chaque fois, des signes du début ; les différentes formes pouvaient se succéder chez le même malade.

Au bout d’un ou deux ans, parfois plus précocement ou plus tardivement, apparaissent les séquelles si graves de la maladie, presque toutes centrées sur les lésions dégénératives de noyaux gris sous-corticaux, des pédoncules et du locus niger : crises oculogyres, palialie et surtout syndrome parkinsonien, parfois réduit à un simple « état figé ». C’est à cette période également qu’on a signalé des décharges paroxistiques d’allure histériforme.

Sur le plan mental, c’était la bradypsychie jointe à la bradykinésie et aussi de graves troubles caractériels, de l’impulsivité, et surtout des perversions particulièrement fréquentes chez les jeunes sujets (perversions acquises).

On rencontrait pendant des décennies quelques-uns de ces grands infirmes psychiques et moraux, victimes de l’ancienne épidémie, mais on ne signalait plus de cas nouveaux qu’à titre exceptionnel et peut-être n’étaient-ils pas de la même nature.

Cette forme d’encéphalite épidémique, survenue à la fin de la guerre 1914-1918, surnommée alors « grippe espagnole » ne semble pas avoir reparu avec sa sévérité première ; mais par contre on a assisté à de nouvelles poussées grippales qui semblent avoir frappé tous les continents et qui furent baptisées « grippes asiatiques ». Les grands accidents neurophsychiques y sont plus rares, surtout sous la forme des grands syndromes des noyaux centraux (parkinsonisme); mais plusieurs publications ont cependant fait mention d’accidents nerveux (v. Thiodet, Manifestations encéphaloméningées de la grippe, Algérie médicale, mai 1958, vol. 62, #5).

Toutes ces encéphalites épidémiques sont incontestablement des encéphalites à virus dont les germes n’ont pas encore été rigoureusement identifiés (v. Grippe).

D) Encéphalites virales

A côté de grandes épidémies de l’encéphalite, il existe d’autres encéphalites à virus procédant par petits foyers épidémiques. Telles celles signalées en 1957 par Radermeker et coll. (R. N., juillet 1957, #1, p. 25) qui présentaient une évolution clinique assez superposable ; le tableau fait de signes infectieux et neurologiques au début comportait ensuit pendant une longue période des troubles psychiatriques de type confusionnel, intermettents, mais s’espaçant de plus en plus et ne se présentant que par périodes de plus en plus brèves; dans plusieurs de ces cas on signala des manifestations hystériformes et quelques manifestations électroencéphalographiques. Cette même symptomatologie hystériforme (avec modification des tracés électroencéphalographiques) avait été signalée de son côté par Kammerer et coll. (Cahiers de psychiatrie, Strasbourg, mai 1956 et 1957, # 12). Quatre cas y sont signalés dont un, suivi d’examen anatomique révélant des lésions histologiques au niveau du tronc cérébral.

Il s’agit pour les auteurs d’un type spécial d’encéphalite basale à poussées successives qui remet en question le diagnostic d’avec l’hystérie.

E) Encéphalites psychosiques (Marchand)

Se basant sur ses constatations histologiques qui lui révélaient dans le cerveau de sujets ayant présenté des psychoses en apparence primitive, toute une série de stigmates inflammatoires (dilations capillaires avec diapédèse, parfois nodules périvasculares, réactions interstitielles), Marchand a tenté (Congrès des Aliénistes et Neurol., Rabat, 1933) une vaste synthèse de toutes ces psychoses, sous le nom commun d’encéphalites psychosiques. Il en distingue des formes aiguës, subaiguës et chroniques.

a) Les formes aiguës et subaiguës sont des réalités cliniques incontestables, se présentent sous forme d’une agitation délirante intense, d’une confusion mentale aiguë, d’un onirisme hallucinatoire violent, très souvent mortels. Certains auteurs ont fait remarquer que ce tableau s’identifiait avec celui du délire aigu, connu depuis plus d’un siècle, par les travaux de Calmeil, qui en avait fait déjà une maladie inflammatoire du cerveau et dont tous les psychiatres connaissent l’extrême gravité.

Les travaux de Marchand et d’autres auteurs y ont ajouté des signes humoraux, en particulier l’hyperazotémie (encéphalite psychosique aiguë hyperazotémique). Marchand en a rapproché les crises de delirium tremens mortel.

b) Les formes subaiguës, moins graves comme pronostic, présentent le même substratum anatomique, quoique atténué. Leur tableau clinique est, lui aussi, moins violent. Ce sont, le plus souvent, des formes de confusion mentale subfébrile, des psychoses anxieuses subaiguës. Les caractères souvent rencontrés sont leur allure traînante et oscillante, leurs rechutes fréquentes et la possibilité de séquelles d’ordre dégénératif sur le plan anatomique et d’affaiblissement psychique, avec troubles caractériels sur le plan mental : on leur rattache certains cas de démence précoce. Marchand et Courtois, Vermeylen ont souligné la fréquence de poussées encéphalitiques ou des pyrexies de l’enfance avec troubles nerveux dans les antécédents d’une forte proportion des déments précoces.

Le problème étiologique reste posé : la nature primitive de ces formes subaiguës d’encéphalite n’est pas longtemps établie ; peut-être, s’agit-t-il d’une réaction secondaire à une infection banale, ou même d’une réaction allergique, hypothèse soulevée par Marchand lui-même.

Ces encéphalites atténuées (que nous qualifions de mineures dans notre enseignement) sont, du reste, bien souvent escortées de petites réactions générales (état subfébrile, labilité des réflexes, modifications de L.C.R. dans le sens d’une légère hypercytose, ou d’une dissociation albumino-cytologique).

c) Quant aux formes chroniques, elles sont souvent la séquelle des précédents et se caractérisent par l’affaiblissement intellectuel et, histologiquement, par des atrophies cellulaires et des lésions dégénératives venant s’ajouter à des réactions inflammatoires discrètes, moins persistantes.

Marchand lui-même a souligné la possibilité d’une reviviscence toujours possible de ces encéphalites, tantôt sous forme aiguë, tantôt sous forme chronique.

L’essai de synthèse entrepris par Marchand, la spécificité des encéphalites psychosiques et leur critérium anatomique, n’ont pas été admis par tous les auteurs. Le lien histologique, souvent assez discret, qui, dans cette conception, prétend unifier et différencier un groupe anatomo-clinique de psychoses, a paru à beaucoup un peu fragile ; les mêmes désordres symptomatiques, a-t-on fait remarquer (H. Claude, Vermeylen,Steck), peuvent être engendrés par des perturbations ou des déséquilibres bio-humoraux ou endocrino-végétatifs dont la réaction histologique pourrait n’être considérée que comme un ultime et banal témoin, au lieu d’être élevé à la hauteur d’une cause première.

Rappelons que Hyvert pense que la plupart des psychoses aiguës cryptogénériques ont pour étiologie une « toxémie d’origine probablement tuberculeuse, atypique ».

F) Encéphalites infectieuses secondaires. Encéphalites allergiques et méta-infectieuses

L’encéphalite peut se présenter comme ne réaction secondaire à une infection quelconque (septicémie ou foyer infectieux à distance). On trouvera à l’article consacré aux psychoses infectieuses (v. Infectieuses (Psychoses) les principaux aspects mentaux par lesquels s’extériorisent ces encéphalites secondaires. Nous soulignerons ici particulièrement deux groupes de faits qui ont pris, en ces dernières années, grâce à des données pathogéniques nouvelles, confirmées par l’expérimentation, un relief et une formule clinique bien individualisés.

a) On groupe aujourd’hui, sous le nom d’encéphalite végétative, tous les accidents nerveux ou fonctionnelles graves, que l’on rencontre dans certaines maladies infectieuses et qui en transforment si souvent le pronostic (« tuphos ou stupeur comateuse, tachycardie, collapsus circulatoire, anurie, albuminurie massive, hyperazotémie, syndromes hémorragiques brutaux, déshydratation rapide, syndrome malin de Hutinel, etc.)

Tous ces désordres sont sous la dépendance d’une atteinte grave des centres neuro-végétatifs du diencéphale et du tronc cérébral. Une contribution des plus intéressantes nous a été fournie par les expériences de Reillu, de Tardieu, qui ont pu réaliser de tels syndromes en portant des toxines microbiennes et spécialement celle du bacille d’Eberth, au contact direct des régions hypothalamiques et des ventricules.

b) Encéphalites allergiques. – On avait noté depuis longtemps déjà la présence d’accidents nerveux violents (convulsions, délires) dans certaines réactions allergiques intenses et on les interprétait comme des manifestations d’une vasodilatation cérébrales active, d’un œdème aigu cérébral (apoplexie sérieuse des anciens auteurs). En 1932, Van Bogaert attira l’attention sur les encéphalites qui explosent brusquement au décours ou dans la convalescence des pyrexies de l’enfance (rougeole, scarlatine, oreillons, varicelle, vaccine, etc.) ; il soulignait les caractères qui leur confèrent une individualité propre : brusquerie du début, délai d’apparition toujours le même pour chaque affection, avec résolution relativement rapide des symptômes généraux et des symptômes en foyer, mais avec possibilité de séquelles définitives. Entre autres hypothèses pathogéniques, cet auteur soulevait comme possible celle d’une manifestation allergique.

Poursines et ses collaborateurs (de Marseille) démontraient expérimentalement, à propos de la mélitococcie, de la fièvre typhoïde et de la tuberculose, la réalité de ces encéphalites allergiques dont ils donnaient les caractéristiques histologiques.

c) Dans une étude synthétique (1950), il ressemblait tous les faits cliniques auxquels il pouvait s’appliquer cette interprétation : encéphalites post-vaccinales, grippales, encéphalites des fièvres exanthématiques.

Au terme d’encéphalites « para-infectieuses » qu’il donne à ce groupe de faits, nous préférons celui de « méta-infectieuses » qui souligne mieux le rapport et la subordination chronologique de ces accidents par rapport à l’infection première.

Dans ces encéphalites allergiques, les désordres psychiques sont souvent dominés par les symptômes neurologiques ; mais il existe incontestablement des cas dans lesquels un état psychosique est au premier plan et constitue la symptomatologie essentielle. Nous avons, depuis longtemps, fait une place à part dans les psychoses infectieuses à ce que nous avons appelé les « délires méta-infectieux », qui surgissent souvent en pleine convalescence, parfois à la façon d’un délire aigu. Nous en avons rapporté des observations très démonstratives en 1920 (délires aigus post-scarlatineux) et enfin (1942), en même temps que J. Sutter et Salles (délires aigus dans la mélitoccoccie) ; les caracactéristiques des cas allergiques se retrouvaient dans tous ces cas : début assez brusque, délai d’apparition identique pour chaque catégorie.

Cette notion de réaction allergique expliquerait aussi, d’après Poursines, le début par des accidents encéphalitiques (encéphalo-typhus ou cérébro-typhus des anciens auteurs), de certaines fièvres typhoïdes, en milieu épidémique, étant entendu que le sujet aurait pu être sensibilisé antérieurement en pareil milieu. De même, plusieurs auteurs ont montré l’influence très active de certaines associations antigéniques : virus multiples, produits de désintégration ou solvants (Kabat, Mlle Morgan); les produits de désintégration métabolique de la substance nerveuse au cours de certaines leuco-encéphalites à poussées successives (sclérose en plaques) agiraient comme des réactogènes puissants pour la détermination de nouveaux foyers.

Certains accidents encéphalitiques de la vaccination antirabique seraient dus à l’action antigénique des moelles préparées à cet effet (Remlinger).

Ant. Porot.