Diencéphale, Hypothalamus en psychiatrie
1. Anatomie et physiologie. Formé aux dépens de la vésicule cérébrale antérieure, le diencéphale chez l’adulte réunit : 1) Le thalamus ; 2) Les régions sous-thalamiques, qui comprennent : le 3e ventricule, les régions infundibulo-tubérienne et hypophysaire, ainsi que les corps mamillaires et les corps genouillés.
C’est au niveau de l’hypothalamus que le système cérébrospinal et le système neurovégétatif entrent en rapports intimes. Il existe, en effet, des corrélations entre l’hypothalamus végétatif, d’une part, le système sensitif, le système sensoriel, le système moteur extrapyramidal et la corticalité, siège de la vie conditionnelle, d’autre part. L’hypothalamus renferme une série de noyaux, bien différenciés, avec des cellules d’un type histologique spécial, bien étudiés par de nombreux auteurs, en particulier Laruelle.
Rappelons enfin que c’est aussi dans cette région que s’étale et s’épanouit la substance réticulée dont le rôle de transmission et de liaison fonctionnelle est apparu depuis quelques années comme de première importance.
C’est aussi à cette région, véritable tableau de commandes, que certains auteurs ont donné le nom de « centrencéphale ». W. Penfield, de Montréal, a bien montré, dans ses études sur l’épilepsie à laquelle il a donné le nom de « centrencéphalique », forme convulsive massive, avec perte de conscience brutale, dont se différencie l’épilepsie psychomotrice d’origine temporale.
Diencéphale, Hypothalamus. Photo d’ElenaB.
La physiologie du diencéphale n’est guère connue que depuis les débuts du XXe siècle à peine ; elle fut l’œuvre d’abord de cliniciens qui dégagèrent certains syndromes morphologiques rattachés primitivement et exclusivement à l’hypophyse ; puis on en vint à la connaissance du rôle important des noyaux infundibulo-tubériens de Claude et Lhermitte. La notion de neurocrinie (1924) a monté les interactions à double sens entre les noyaux du tuber et l’hypophyse, et l’indissolubilité fréquente des fonctions hypophysaire et tubérienne (Roussy et Mosinger). Ces connexions anatomophysiologiques expliquent l’association fréquente des composantes neurovégétatives et hormonales en clinique.
L’expérimentation, poussée très loin et avec beaucoup de rigueur, a précisé de façon remarquable le rôle dévolu aux différents groupes de noyaux échelonnés au voisinage du 3e ventricule, en particulier dans les réactions émotionnelles. Chez l’animal dont on isole, par sections, le diencéphale du cortex d’abord, puis du thalamus, on voit persister les réactions de défense, grognements, tentatives de morsure, le tout accompagné de réactions neurovégétatives : horripilation, salivation, sudation des extrémités, tableau décrit par les Américains sous le nom de sham-rage (expérience de Cannon et Britten, de Bard Hinsey et Ranson).
La neurochirurgie a apporté une contribution intéressante à cette physiologie : les tiraillements de cette région déclenchent un brusque accès d’agitation du type maniaque, parfois aussi de subites éclipses de conscience. Clovis Vincent a vu se produire, par le même mécanisme, de brusques gonflements oedémateux des lobes frontaux. La pneumographie cérébrale a fourni son apport : des perturbations brusques de l’humeur ont pu être observées à l’occasion de simples encéphalographies gazeuses ou de ventriculographies.
II. Diencéphale et fonctions végétatives. – La présence de l’hypothalamus est constante dans la série animale ; chez l’homme, il est considéré comme le véritable cerveau végétatif. Rappelons les grandes fonctions végétatives qu’il assure avec quelques-unes de leurs déviations pathologiques : le métabolisme de l’eau (polyurie, diabète insipide), des glucides (glycosurie), des lipides (obésité, syndrome adiposogénital) ou cachexies), des protides (hypérazotémie). Il assure en outre la régulation thermique (hyperthermie d’origine centrale). Il représente, dans le mécanisme du sommeil, un véritable « commutateur » qui déclenche l’inhibition corticale. On y rencontre aussi des centres régulateurs de la soif et de la faim (boulimie, anorexie, potomanie, sitiophobie); il intervient aussi dans la régulation mématopoietique (polyglobulie) et dans celle de la tension artérielle. L’intervention du diencéphale dans les fonctions sexuelles a été établie expérimentalement par Camus et Roussy.
III. Diencéphale et fonctions psychiques. – En 1909 et 1910, Haskovek, de Prague, concluait de ses recherches que le point culminant de tous les processus nerveux et psychiques pourrait être localisé dans le voisinage du 3e ventricule. C’est surtout J. Camus qui a précisé en 1912 le rôle régulateur du diencéphale sur l’activité cérébrale, point de vue de nombreux auteurs (Naville, Claparède, Sainton, Roussy, Lhermitte, Claude, Merklen, etc.).
Les connexions de noyaux de l’hypothalamus, centres neurovégétatifs, avec l’hypophyse, qui tient sous sa dépendance toutes les sécrétions endocriniennes, nous expliquent le rôle important que joue l’hypothalamus dans la régulation particulière de la sphère instinctivo-affective.
On peut, comme le fait J. Delay, étudier l’action du diencéphale sur l’humeur, d’une part, sur la conscience, d’autre part, et, enfin, dans les interactions réciproques cortico-diencéphaliques ; notions admises aujourd’hui par de nombreux neuropsychiatres, en particulier Kretschmer qui leur a consacré un chapitre spécial.
a) Humeur : On a donné le nom de fonctions thymiques à la régulation de l’humeur. Cette fonction peut être exaltée (hyperthymie maniaque), ou diminuée (hypothymie, mélancolie), ou abolie (athymie des déments précoces); c’est ce qui explique dans ces états les heureux effets des thérapeutiques de choc (insuline, électrochoc), qui apportent des perturbations favorables dans le fonctionnement diencéphalique.
b) Conscience : La région diencéphalique apporte au psychisme un élément important : la première notion de conscience élémentaire, de conscience organique, de ce que Guiraud appelle : « la fonction d’éprouver son existence » (« l’épreuve vital »), à quoi P. Abely ajoute celle « du danger qui menace l’existence » (angoisse sous-corticale). C’est le centre où aboutissent toutes nos sensations viscérales, créatrices de la cénesthésie.
Rappelons toutefois avec J. Delay que le diencéphale n’est pas le centre de la conscience, mais le centre de l’éveil de la conscience, ce qui est bien différent : la perte de conscience, entendue dans le sens de fonction vigile, de connaissance, en tant que telle, est corticale, mais son origine est diencéphalique.
Tous les degrés de la dissolution de conscience pouvant aller jusqu’au coma complet ou se présenter sous des formes légères et équivalentaires : somnolence, onirisme, ont été aussi réalisés expérimentalement par des interventions portant électivement en différents points de l’hypothalamus.
c) Interactions cortico-diencéphaliques : Si les centres hypothalamiques, par leurs afférences instinctivo-affectives et neurovégétatives apportent au cortex les éléments excitateurs et régulateurs qui lui sont nécessaires, ce dernier exerce en retour un rôle d’inhibition et de discipline sur nos pulsions instinctives.
Les centres végétatifs situés dans l’hypothalamus, les une excitateurs, les autres inhibiteurs, jouent, rappelle P. Abely, le rôle d’un véritable disjoncteur qui « fait alterner les excitations, les inhibitions, et qui peut même provoquer des « coupures » totales aboutissant à la perte de la conscience ». Cet auteur a tenté d’expliquer par des actions vasodilatatrices, ou vaso-constrictives, sur l’écorce cérébrale, ce rôle tantôt inhibiteur, tantôt excitateur du cortex sur l’hypothalamus produisant ainsi, suivant les cas, des états d’excitation ou des états d’inhibition. Il a insisté particulièrement sur la participation hypophysaire dans le déclenchement de ces états.
Lorsque les zones corticales sont gravement détériorées (P.G. et autres démences organiques), le sujet, réduit à la vie végétative, perd le contrôle de sa vie affective et est livré à ses seuls instincts. Les psychanalystes nous ont montré, par ailleurs, que certains refoulements opérés par la censure pouvaient engendrer des réactions névrotiques dans lesquelles dominent le désarroi émotif ou des troubles caractériels durables. « L’équilibre de l’humeur est un équilibre de pulsions et d’inhibitions et ses dérèglements traduisent ou leurs excès ou leurs défauts. » « Il faut éviter de prendre pour un excès d’humeur ce qui n’est qu’un défaut d’inhibition, et pour un défaut d’humeur ce qui n’est qu’un excès d’inhibition ». (J. Delay).
IV. Revue clinique. – Les manifestations pathologiques qui traduisent la mise en cause du diencéphale et surtout du complexe diencéphalo-hypophysaire sont très nombreuses et très diverses ; elles se présentent avec des allures très différentes : syndromes aigus et subaigus, manifestations inflammatoires subaïgues, séquelles post-traumatiques ou post-encéphalitiques ; d’autres ne sont que des dérèglements fonctionnels transitoires ou prolongés ; dans beaucoup de cas enfin, le désordre est électif, et prédominant sur l’une des composantes végétatives, hormonale ou végétative. On conçoit qu’il soit difficile de les classer très méthodiquement. Aussi, nous ne ferons que passer en revue ces différentes catégories qui sont d’ailleurs sujettes à des remaniements constitutifs ou à des transformations évolutives.
1) Syndromes aigus et subaigus : On peut faire entrer dans ce groupe toutes les encéphalites végétatives particulièrement graves survenant au cours des maladies infectieuses, celles en particulier qui s’accompagnent de typhus, d’hypotension avec collapsus cardiaque, de tachycardie, de troubles respiratoires, d’hyperazotémie, etc. Quelques-unes sont des manifestations de nature allergique, assez impressionnantes, comme l’ont établi H. Goerg et Poursines pour la mélitococcie et la tuberculose. Des constatations semblables, montrant l’intervention du diencéphale, ont été faites à propos de certains cas d’asthme, d’eczéma, d’urticaire et d’œdème de Quincke (Jecquelin et coll. Beamoutier).
Le syndrome malin, primitivement signalé dans les maladies infectieuses (Trousseau, Hutinel) relève pour de nombreux auteurs de cette pathogénie ; on lui a assimilé aujourd’hui le syndrome neurotoxique du nourrisson (« toxicose ») et le syndrome pâleur-hyperthermie. C’est aussi dans cette catégorie que l’on peut ranger certains accidents graves (agitation avec hyperthermie) se produisant au cours d’interventions chirurgicales tiraillant le tronc cérébral.
Le délire aigu, pour certains auteurs, traduirait l’atteinte prédominante du diencéphale au cours d’un processus d’encéphalite diffuse (P.Guiraud, Marchand, etc.). H. Aubin a récemment rattaché ce syndrome au point de vue physiopathologique au « syndrome d’alarme » de Selye. Certaines formes de la rage, avec son hydrophobie, son agitation hyperthermique, peuvent entrer dans ce cadre.
Récemment P. Mallet-Guy, P. Blondet et J.Y. Berben ont mis sur le compte d’une répercussion diencéphalitique un syndrome aigu particulièrement grave, survenant quelques heures après une intervention abdominale, caractérisée par une agitation extrême, une hyperthermie brusque, une tachycardie très élevée avec polypnée intense, déshydratation rapide. La mort s’en suivit 3 fois sur 4.
2). Processus inflammatoires subaigus : Un certain nombre d’encéphalites ont une prédilection marquée pour la région de la base du cerveau et en particulier le diencéphale; on les appelle parfois encéphalites basilaires. La plus représentative en est l’encéphalite épidémique, dite aussi léthargique avec sa symptomatologie de la phase aiguë (somnolence, onirisme, troubles vasomoteurs, etc.) et ses séquelles si caractéristiques (parkinsonisme, spasme divers soumis aux influences psychiques, troubles du caractère et perversion).
La tripanosomiase des noirs (maladie du sommeil) est considérée par Gallais comme une encéphalite végétative avec manifestations diencéphalitiques : troubles de la régulation hypnique, troubles de l’humeur, allant de certains états stuporeux jusqu’à la grande agitation maniaque, troubles de la conscience, dont l’hébétude est le symptôme le plus frappant et le plus anciennement connu.
On peut citer aussi l’acrodynie, affection à virus neurotrope probable, intéressant les centres sympathiques et spécialement les centres végétatifs du diencéphale ; cette affection, se caractérise essentiellement chez des enfants par des troubles sudoraux, et des modifications de l’humeur et du caractère ; mais elle a été aussi signalée chez l’adulte (Boutet, Kammerer) et les alternances de troubles dépressifs ou d’agitation anxieuse n’y sont pas rares ; Maurice Porot a même décrit une « acrodynie des jeunes filles » dans laquelle les poussées vasomotrices des extrémités s’accompagnaient d’un véritable état confusionnel hallucinatoire et anxieux.
Rappelons que H. Roger a rapproché de l’acrodynie la chorée fibrillaire de Morvan.
3). Tumeurs : Toutes les tumeurs de la région basilaire ont un retentissement sur les fonctions diencéphaliques. Elles étaient autrefois englobées sous le terme impropre de tumeurs du 3e ventricule. Il convient de distinguer les petites tumeurs appendues dans la cavité même du ventricule, à évolution lente, longtemps silencieuse ou à symptômes très discrets, mais avec des signes oculaires et radiologiques particuliers, et les tumeurs du voisinage qui viennent comprimer l’infundibulum (cas princeps de Claude et Lhermitte pour leur description du syndrome infundibulotubérien). Pour les premières, on a signalé des accès de narcolepsies, des crises d’hypertension et des comas passagers. Les secondes possèdent, en outre, une riche symptomatologie neurologique variable suivant le siège et des signes radiologiques ou optochiasmatiques particuliers. Les troubles métaboliques sont fréquents dans ces tumeurs : la participation du psychisme se manifeste parfois par d’allucinose, de l’onirisme, mais surtout par un syndrome de stupeur confusionnelle dans lequel l’hypertension crânienne, qui s’installe plus ou moins vite, joue un grand rôle. Baruk, dans sa thèse sur les troubles psychiques dans les tumeurs cérébrales, a bien mis en relief toutes ces manifestations. On a signalé aussi de façon précoce des troubles de l’humeur et du caractère pouvant aller jusqu’à une véritable transformation de la personnalité (Rouuy et Lhermitte).
Les crânio-pharygiomes tiennent une place importante dans ce groupe ; se développant pendant l’adolescence, ils peuvent présenter des signes morphologiques particuliers : infantilisme, obésité hypophysaire, retard ou précocité sexuelle ; sur le plan intellectuel, il y a souvent de l’arriération et dans le domaine caractériel des désordres plus ou moins sérieux. Des désordres psychiques plus importants ont été signalés par Riser. La radiologie est ici d’un grand secours (élargissement de la selle turcique, concrétions calcaires).
Chavany, Guiot et Poloutkine ont décrit récemment, dans certains anévrismes cardotidiens, une forme hypothalamique, mortelle, des hémorragies méningées de cause anévrismale, caractérisée par des phénomènes comateux, un amaigrissement rapide, des oedèmes, des troubles cardio-vasculaires et respiratoires et surtout une déshydratation très particulière (P. M. 25 décembre 1952).
4). Traumatismes crâniens : Ils ont des répercussions sur la région infundibulaire ; les uns sont précoces et provoquent ce drame physiopthologique qui se joue dans les heures ou les jours qui suivent l’accident, au niveau des centres infundibulaires et commandent le pronostic immédiat (v. Commotion); les autres sont des séquelles ; modifications de l’humeur et du caractère si fréquentes chez les trépanés et parfois aussi syndromes végétatifs (obésité, diabète post-traumatique).
5). Manifestations fonctionnelles : Ce secteur de la pathologie diencéphalique est très riche et très vaste, puisqu’il va se perdre dans le domaine immense de la médecine psychosomatique.
On a fait intervenir une dérégulation fonctionnelle diencéphalo-hypophysaire dans la production de certains syndromes endocriniens. De Gennes est ses collaborateurs ont montré que certains cas de maladie de Basedow relèvent manifestement de cette influence. Certains troubles de la ménopause seraient justiciables aussi de cette interprétation, les interactions hormonales entre les ovaires, l’hypophyse et le diencéphale ne jouant plus de façon très régulière (v. Ménopause, Endocrinoligie).
Il est une maladie de certaines jeunes filles ou jeunes femmes, l’anorexie mentale, qui réunit dans sa symptomatologie des désordres glandulaires (aménorrhée), végétatifs (anorexie, maigreur) et semblent bien relever d’une pathogénie diencéphalohypophysaire (encorino-névrose végétative de J. Delay). P. Abely a soutenu le même point de vue (v. Anorexie mentale). J. Decourt et ses collaborateurs ont rapporté enfin des cas d’aménorrhée d’apparence primitive fonctionnelle, en rapport avec des états psycho-affectifs. On peut rattacher aussi à une dérégulation diencéphalique certains états hypoglycémiques habituels ; avec leurs somnolence et leur asthéniel, les états hypoglycémiques provoqués par les cures d’insuline soulignent bien cette appartenance diencéphalique.
Des manifestations plus électives de l’intervention diencéphalique sont représentées par la narcolepsie, la cataplexie, isolées ou associées dans le syndrome de Gélineau. Citons, en particulier, les crises autonomes diencéphaliques de Penfield, variété d’épilepsie où, selon lui, les décharges parcourent le système nerveux végétatif au lieu du système cérébrospinal. Elles se manifestent par des dérèglements surtout dans le domaine viscéral. On y rattache également certains troubles de la conscience et surtout certains cas de comas à répétition (S. Daum et E. Wolintez). L’E.E.G. est d’importance capitale pour le diagnostic. Enfin, beaucoup de manifestations fonctionnelles d’allure hystériforme, certains tics, certains spasmes (torticolis mental, par exemple) sont nettement influencés par des troubles d’affectivité et de l’émotivité comme le sont aussi certaines séquelles de l’encéphalite épidémique : crises oculogyres, palilalie (Delbek, Van Bogaert). Il faudrait encore mentionner certains dérèglements neurovégétatifs occasionnés par l’émotion chez certains sujets : crises polyuriques, diarrhéiques, asthmatiformes, etc.
6). Manifestations psychosiques : Grand régulateur de l’humeur, la diencéphale sera en cause chaque fois que l’on rencontrera, en clinique, des dérèglements de la fonction thymique : ils peuvent être secondaires (atteintes organiques étudiées plus haut), mais peuvent être aussi primitifs et constituer l’essentiel de la maladie comme c’est le cas dans la psychose maniaque dépressive, avec ses manifestations, les unes d’hyperthymie (états maniaques), les autres d’hypothymie (états dépressifs et mélancoliques).
Bien que certains auteurs veuillent inscrire dans la pathologique du diencéphale la psychose maniaque dépressive, la subordination n’est pas aussi étroite et rigoureuse qu’on pourrait le penser à première vue; bien des éléments secondaires et à distance interviennent aussi et le problème des rapports de cette psychose avec le diencéphale contient encore quelques inconnues ; les influences hormonales, en particulier, jouent un rôle certain ; mais ces interactions habiles et mouvantes par ailleurs n’ont pas encore été complètement élucidées. P. Abely qui s’est attaché à l’étude de ces problèmes, a insisté particulièrement sur la participation hypophysaire dans le déclenchement de ces états. Pour lui, le complexe diencéphalohypothamalique intevient souvent, mais dans des proportions variables pour chacun de ces éléments; il y aurait une majoration hypothalamique, et une participation hypophysaire plus considérable dans les états mélancoliques ; quand on connaît les interactions hormonales qui relient hypophyse et ovaires, on peut expliquer la plus grande fréquence des états dépressifs chez la femme surtout au moment de la ménopause.
Le complexe hypophyso-hypothalamique joue un rôle de premier plan dans l’étiologie des psychoses puerpérales dans lesquelles sont fréquentes aussi les perturbations neuro-hormonales.
Nous avons rappelé que c’est au niveau du diencéphale que se faisait la concentration des sensations cénesthésiques. Il est permis de penser que des lésions ou des troubles fonctionnels de cette région peuvent créer des troubles cénesthopathiques divers et parfois peut-être même des sentiments de dépersonnalisation ; les uns et les autres sont fréquents, on le sait, au début de certaines psychoses chroniques et P. Guiraud, dans sa Physiopathologie des délires chroniques, a souligné le rôle de ce déséquilibre fonctionnel des composantes de la personnalité.
Les mêmes désordres peuvent aussi modifier profondément les pulsions instinctives et l’ « élan vital ». Et c’est pourquoi certains neuropsychiatres ont inscrit la démence précoce ou schizophrénie dans le cadre diencéphalique. Dide et Guiraud l’attribuent à une dégénérescence cellulaire spéciale et élective des noyaux de l’hypothalamus qui président à la synthèse cénesthésique et à l’activité vitale instinctive. Les centres du tonus musculaire, et les centres végétatifs sont frappés par la même involution cellulaire, ce qui expliquerait toute la symptomatologie d’escorte (catatonie en particulier, troubles vasomoteurs) d’une affection essentiellement caractérisée par l’athymie ou athymorie ou l’arrêt de l’élan et de l’intérêt vital.
Ant. Porot.
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