Chorées

Chorées et abiotrophiques en psychologie

La chorée est une maladie nerveuse convulsive caractérisée par des mouvements involontaires et irréguliers.

1. Chorées aiguës.

a) Dans la chorée de Sydenham, il n’est pas rare d’observer de l’instabilité d’humeur prise pour du caprice, des troubles du caractère du ralentissement de l’aptitude au travail qui peuvent, du reste, frapper l’entourage avant que les désordres moteurs aient pris une allure caractéristique. Mais, dans quelques cas de chorées avec grande agitation imposant l’alitement, on peut observer des phénomènes oniriques et hallucinatoires à prédominance nocturne avec une note anxieuse particulière ; ils sont généralement d’un pronostic favorable.

b) Cette note anxieuse se retrouve dans la chorée fibrillaire de Morvan dont on doit à H. Roger, de Marseille, une bonne étude d’ensemble. Cet auteur a souligné la fréquence des états dépressifs et de l’insomnie dans cette affection et rapporté plusieurs exemples de malades hospitalisés pour ses désordres psychiques et chez lesquels les autres symptômes de la maladie (fibrillation musculaire, algie, sudation) n’apparurent que par la suite. H. Roger apparente la chorée fibrillaire à l’acrodynie.

c) Mais il est des chorées aiguës symptomatiques d’une encéphalite, plus graves et qui peuvent entraîner des séquelles sérieuses, soit d’ordre neurologique, soit d’ordre mental (troubles caractériels, parkinsonisme, etc.)

II. Chorées chroniques.

Les avis ont été longtemps partagés sur la fréquence des troubles mentaux dans les chorées chroniques. Dans les cas où ils sont absents, il s’agit d’atteintes sous-corticales par encéphalite chronique banale avec désordres purement moteurs (H. Claude). Dans la chorée chronique de Huntington, maladie familiale héréditaire, d’apparition tardive à l’âge adulte et d’évolution progressive, les désordres mentaux sont particulièrement fréquents (Marcé, G. et O. Vogt, Léri et Vurpas, Euzière, Crouzon et Valence, Roger et Tordjmann). Ils consistent surtout en troubles de l’humeur avec irritabilité et impulsivité et Ladame a souligné la fréquence du suicide. Les lésions caractéristiques de cette maladie portant essentiellement sur les zones striées, on conçoit aisément que les centres de la vie instinctivo-affective situés dans leur voisinage (Hypothalamus) subissent quelque dérèglement).

Sur le plan intellectuel, on a signalé une atteinte particulière des fonctions d’attention (Crouzon et Valence) et de mémoire Léri et Vurpas), plutôt qu’un affaiblissement réel du jugement et de la compréhension. Le déficit mental est plus partiel et apparent que total et réel, et le diagnostic est parfois délicat d’avec certaines autres démences organiques (P.G., présénilité). Il peu, cependant, y avoir un affaiblissement psychique global à une période très avancée de la maladie.

Il faut savoir enfin que dans quelques cas les troubles psychiques ont pu précéder les désordres moteurs.

Abiotrophiques

Se dit de certaines affections du système nerveux, souvent familiales et héréditaires, dont la cause semble résider dans l’anomalie de certains gènes ; il paraît y avoir, en pareil cas, comme une insuffisance constitutionnelle du dynamisme de certains groupes ou systèmes de neurones qui empêchent leur complet épanouissement ou épuisent rapidement leur vitalité, entraînant des désordres dégénératifs.

Citons parmi ces affections la chorée de Huntington, la maladie de Friedreich, l’idiotie amaurotique de Tay-Sachs, l’épilepsie myoclonique, certaines surdi-mutités, diverses affections du nerf optique ou de la rétine, etc.

Mentionnons encore parmi les affections hérédo-dégénératives la maladie de Wilson, le Parkinson dégénératif et surtout les encéphaloses (maladies de Pick et Alzheimer).

Parmi les affections purement mentales, la psychose maniaque dépressive paraît, dans certains cas, rentrer dans ce groupe (observations de Luxemburger sur 33 paires de jumeaux monozygotes).

Si certains faits de démence précoce paraissent justiciables de cette pathogénie, beaucoup de cas de schizophrénie sont moins démonstratifs.

Il va sans dire que l’incidence des facteurs exogènes (infections) sur cette fragilité abiotrophique ne peut que précipiter l’évolution des signes déficitaires.

Ant. Porot.